Розрізняють три види жовтяниці: механічна (при закупорці жовчних проток), гемолітична (при посиленні розпаду еритроцитів в крові) або печінкова (з'являється при гепатиті або хронічний алкоголізм).
Найчастіше спостерігається при підвищенні в крові вмісту пігменту білірубіну.
Диференціальна діагностика
При механічній жовтяниці порушено виділення жовчі, що призводить до різкого збільшення вмісту прямого білірубіну в крові. Кілька підвищується в крові і концентрація непрямого білірубіну.
Зростання концентрації білірубіну в сироватці крові вище 17,1 мкмоль / л називають гіпербілірубінемією. Цей стан може бути наслідком утворення білірубіну в кількостях, що перевищують можливості нормальної печінки його екскретуватися; пошкоджень печінки, порушують екскрецію білірубіну в нормальних кількостях, а також внаслідок закупорки жовчовивідних проток, що перешкоджає виведенню білірубіну. У всіх цих випадках білірубін накопичується в крові і після досягнення певних концентрацій дифундує в тканини, фарбуючи їх у жовтий колір. Цей стан називається жовтяницею. Розрізняють легку форму жовтяниці (концентрація білірубіну в крові до 86 мкмоль / л), середньотяжким (87-159 мкмоль / л) і важку (понад 160 мкмоль / л).
Залежно від того, який тип білірубіну присутній в сироватці крові - некон'югований (непрямий) або кон'югований (прямий) - гипербилирубинемию класифікують як Постгепатитних (некон'югірованная) і регургітаціонную (кон'юговані) відповідно. У клінічній практиці найбільш широке поширення одержало розподіл жовтяниць на гемолітичні, паренхіматозні і обтураційні. Гемолітичні і паренхіматозні жовтяниці - некон'югірованная, а обтураційні - кон'югована гіпербілірубінемія. У деяких випадках жовтяниця може бути змішаною по патогенезу. Так, при тривалому порушенні відтоку жовчі (механічна жовтяниця) в результаті вторинного ураження паренхіми печінки може порушуватися екскреція прямого білірубіну в жовчні капіляри, і він безпосередньо потрапляє в кров; крім того, знижується здатність печінкових клітин синтезувати глю-куроніди білірубіну, внаслідок цього кількість непрямого білірубіну також збільшується.
Причини збільшення вмісту білірубіну в крові
- Збільшення інтенсивності гемолізу еритроцитів.
- Поразка паренхіми печінки з порушенням її білірубін видільної функції.
- Порушення відтоку жовчі з жовчних шляхів в кишечник.
- Порушення активності ферментного ланки, що забезпечує біосинтез глюкуронідів білірубіну.
- Порушення печінкової секреції кон'югованого (прямого) білірубіну в жовч.
Збільшення інтенсивності гемолізу спостерігають при гемолітичних анеміях. Гемоліз також може бути посилений при вітамін В12 -дефіцитних анеміях, малярії, масивних крововиливах у тканини, легеневих інфарктах, при синдромі розтрощення (некон'югірованная гіпербілірубінемія). В результаті посиленого гемолізу відбувається інтенсивне утворення в ретикулоендотеліальних клітинах вільного білірубіну з Hb. У той же час печінку виявляється нездатною до утворення такої великої кількості глюкуронидов білірубіну, що і призводить до накопичення вільного білірубіну (непрямого) в крові і тканинах. Однак навіть при значному гемолізі некон'югірованная гіпербілірубінемія зазвичай незначна (менш 68,4 мкмоль / л) внаслідок великої здатності печінки щодо кон'югированія білірубіну. Крім збільшення концентрації загального білірубіну при гемолітичній жовтяниці виявляють підвищене виділення уробіліногену з сечею та калом. так як він утворюється в кишечнику у великій кількості.
Найбільш часта форма некон'югованій гипербилирубинемии - фізіологічна жовтяниця у новонароджених. Причини цієї жовтяниці включають прискорене гемоліз еритроцитів і незрілість печінкової системи поглинання, кон'югації (знижена активність урідіндіфосфатглюкуронілтрансферази) і виведення білірубіну. У зв'язку з тим, що білірубін, що накопичується в крові, знаходиться в некон'югірованная (вільному) стані, коли його концентрація в крові перевищує рівень насичення альбуміну (34,2-42,75 мкмоль / л), він здатний долати гематоенцефалічний бар'єр. Це може привести до гіпербілірубінеміческая енцефалопатії. У першу добу після народження концентрація білірубіну нерідко збільшується до 135 мкмоль / л, у недоношених він може досягти величини 262 мкмоль / л. Для лікування такої жовтяниці ефективно стимулювання системи кон'югації білірубіну фенобарбіталом.
До некон'югованій гипербилирубинемии відноситься жовтяниця, викликана дією ЛЗ, що підсилюють розпад (гемоліз) еритроцитів, наприклад, ацетилсаліцилової кислоти, тетрацикліну і ін. А також метаболізуються за участю урідіндіфосфатглюкуронілтрансферази.
Підвищення змісту уробіліногену в сечі може спостерігатися ще в дожелтушного період. У розпал вірусного гепатиту можливе зниження і навіть зникнення уробилиногена в сечі. Це пояснюється тим, що збільшується застій жовчі в печінкових клітинах веде до зменшення виділення білірубіну і, отже, до зменшення утворення уробіліногену в жовчовивідних шляхах. Надалі, коли функція печінкових клітин починає відновлюватися, жовч виділяється у великій кількості, і уробіліноген свнова з'являється у великих кількостях, що в даній ситуації розцінюють як сприятливий прогностичний ознака. Стеркобіліноген потрапляє у велике коло кровообігу і виділяється нирками з сечею у вигляді уробіліну.
Основні причини паренхіматозних жовтяниць включають гострі і хронічні гепатити, цироз печінки, токсичні речовини (хлороформ, чотирихлористий вуглець, парацетамол), масивне поширення в печінці ракової пухлини, альвеолярний ехінокок і множинні абсцеси печінки.
До некон'югірованная типам гипербилирубинемии відноситься цілий ряд рідко зустрічаються синдромів.
У клінічній практиці визначення концентрації білірубіну в сироватці крові застосовують для вирішення наступних завдань.
Класифікація
Нижче приведена патогенетична класифікація жовтяниць, яка дозволяє легко встановити етіологію гипербилирубинемии.
Переважно непряма гіпербілірубінемія
I. Надмірне утворення білірубіну.
А. Гемоліз (внутрішньо-і позасудинна).
Б. Неефективний еритропоез.
II. Знижений захоплення білірубіну в печінці.