деформація ключиці
Вони так само різноманітні, як і деформації ребер.
За даними Е. К. Никифорової (1960), В. Л. Андріанова (1970), розрізняють наступні пороки розвитку ключиці: викривлення, додаткові зчленування ключиці з дзьобовидним відростком, ребрами, повна або часткова відсутність ключиці, біфуркація її, череппо-ключичний дизостоз , перфорована ключиця.
Пороки розвитку ключиці відносно рідкісні. Найбільший практичний інтерес представляють біфуркації і черепно-ключичний дизостоз, повна або часткова відсутність ключиці, гіпертрофія її.
Біфуркація ключиці може мати кілька форм. За даними Е. К. Никифорової (1960) розрізняють три типи біфуркації: перший тип біфуркації, коли ключиця має дві рівні за довжиною і формою гілки, з них одна утворює зчленування з акроміону, інша - з дзьобовидним відростком; другий - коли ключиця розділяється на рівні клювовидного відростка на дві гілки, з них гілка, сочленяющаяся з дзьобовидним відростком, - більш вузька і коротка і іноді закінчується в м'яких тканинах; третій - коли ключиця розгалужується на дві частини в середині тіла або ж у акромиального її кінця.
У вітчизняній літературі найбільшу кількість спостережень призводить В. А. Арнсон (1939) -7 хворих, потім Н. І. Домбровський (1955) - 3 хворих. Одним з основних симптомів черепно-ключичного дизостоз є недорозвинення ключиці. Повна відсутність ключиці зустрічається рідко. Найчастіше відсутня акроміалигий кінець, рідше - грудний, іноді ключиця складається з декількох фрагментів, кінці яких закруглені, гладкі.
Відсутня частина ключиці представлена сполучнотканинним тяжем. При таких дефектах ключиці у хворих виникає надмірна рухливість плечового пояса. Хворий може зблизити обидва плечових суглоба попереду грудної клітини, при цьому обидві лопатки вистоять вкінці. Патологічна рухливість, що виявляється при черепно-ключичному дізостози у новонароджених, часто веде до помилкової діагностики перелому ключиці під час пологів ((Bessedi, 1953). Не менш характерні при цьому зміни в кістках склепіння черепа.
У новонародженої дитини звертає на себе увагу незвичайна м'якість головки. Це пов'язано з недостатнім окостенінням кісток склепіння черепа, їх витончення, утворенням дефекту в місцях перехрещення швів. Велике джерельце не заростає і до кінця життя може залишатися перетинчастим, так само як і протягом усього життя зберігаються широкі черепні шви.
Кістки особи у хворих недорозвинені, кістки носа частково або повністю відсутні (Eden, 1953). Майже у всіх хворих відзначається неправильне формування зубів - випадання молочних зубів затримується до 20-25 років, постійні зуби з'являються з великим запізненням, деякі з них • залишаються Ретінірованние, зуби, що прорізаються деформовані, неправильно розташовані, часто є надкомплектні зуби (В. А. Арсон , 1939).
Зустрічаються також непостійні аномалії розвитку різних відділів скелета - таза, стегон, хребта і т. Д. Таз при цьому буває умепипен, часто асиметричний, лобкові кістки недорозвинені. Хребет іноді буває викривлений, нерідко є клиновидні хребці, псевдоепіфізи в п'ясткових і плеснових кістках.
На противагу черепно-ключичний дизостоз в покривних кістках скелета спостерігається гиперпластический процес. Це захворювання описано В. Дзержинським (1925). Ключиця при цьому зігнута, місцями потовщена, череп деформований за типом баштового, внаслідок передчасного зрощення черепних швів лицьова частина виступає наперед, утворюється так званий пташиний профіль. Гіперпластичний процес в кістках черепа веде до звуження базальних отворів і здавлення проходять через них кровоносних судин і нервів, у хворих підвищується внутрішньочерепний тиск, розвивається атрофія зорового нерва.
Хворі з вадами розвитку ключиці зазвичай в хірургічному втручанні ие потребують. Тільки при значному дефекті ключиці. а також при різких викривленнях її, що призводять до косметичних порушень, доводиться вдаватися до хірургічного втручання.
Аномалії розвитку грудного відділу хребта
Вони є наслідком збочення нормального ембріогенезу. При порушенні правильного розвитку хребта виникають різного роду викривлення, сколіози, кіфози. Найбільш повно всі види аномалій розвитку грудного відділу хребта представлені в класифікації В. А. Днечегако (l949, 1954). Відповідно до цієї класифікації, все аномалії розвитку хребта поділяються наступним чином.
1. Аномалії розвитку тіл хребців:
а) щілини і дефекти в тілі хребця;
б) клиновидні хребці (бічні і задні);
в) аплазія тіла хребця (АЗ);
г) інші дефекти розвитку тіл хребців (платіспопділія, мікроспонділія).
2. Аномалії розвитку дужок хребців:
а) щілини дужок;
б) недорозвинення половини дужок;
в) аномалії розвитку відростків;
г) аномалії розвитку в межсуставних просторі дужки (спондплоліз).
3. Аномалії розвитку змішаного характеру:
а) аномалії сегментів (в цілих відділах хребта і у суміжних хребців - блокування);
б) недорозвинення відділів хребта;
в) недорозвинення окремих хребців.
Практично найбільше значення в клініці мають аномалії розвитку тіл хребців, особливо такі, як бічні і задні клиновидні хребці (полулоз вошки), аплазія тіла хребця (АЗ), мікроспонділія і аномалії розвитку Спешал характеру (рис. 34, 35, 36).
Мал. 34. Провидіння деформація тіл IX-X грудних хребців.
Мал. 35. Плоский хребець Д. на грунті еозинофільної гранульоми.
Мал. 36. Спонтанне розсмоктування ребер і хребта в грудному відділі.
Необхідно враховувати, що при операціях на грудному відділі хребта потрібно не тільки усунути наявне викривлення, але також зафіксувати ого за допомогою переднього або заднього спондилодезу. У більш складних випадках, що не піддаються корекції шляхом видалення клиновидного хребця, доцільна додаткова вертебротомія сегментарного характеру з подальшим спондилодезом.
А.В. Глуткін, В.І. Ковальчук