Гіперальдостеронізм - синдром, що спостерігається при близьких по клініко-біохімічними ознаками, але різних за патогенезом захворюваннях, в основі яких лежить надмірна і незалежна від ренінангіотензинової системи продукція альдостерону корою наднирників.
а) первинного - гиперальдостеронизм, викликаний змінами в кірковій речовині наднирників:
- альдостеронпродуцірующая аденома кори надниркових залоз - альдостерома (синдром Конна)
- двостороння гіперплазія кори надниркових залоз: ідіопатичний гіперальдостеронізм (з неподавляемой
продукцією альдостерону) і дексаметазон-придушений гиперальдостеронизм
б) вторинного - гиперальдостеронизм, викликаний вненадпочечніковой пухлинами: рак яєчників, кишечника, щитовидної залози.
надлишкова секреція альдостерону клубочкової зоною кори надниркових залоз або вненадпочечніковой утвореннями ® надлишкова секреція альдостерону ® посилення реабсорбції натрію в ниркових канальцях, екскреція калію ®
1) гипернатриемия ® збільшення затримки води, підвищення ОЦК ® АГ
2) гіпокаліємія ® гипокалиемических нефропатія, дистрофія міокарда і скелетних м'язів
Клінічна картина гиперальдостеронизма:
1. Серцево-судинний синдром:
- постійна артеріальна гіпертензія з сильними головними болями, болями в області серця, зниженням зору (АТ досягає високих цифр - 220-260 / 120-140 мм рт. ст. але гіпертонічні кризи рідкісні)
- дистрофічні зміни в міокарді (аритмії, нерідко брадикардія, можливий розвиток ХСН), гіпертрофія лівого шлуночка
2. Нервово-м'язовий синдром:
- скарги на швидку стомлюваність, зниження працездатності, м'язову слабкість, іноді м'язові болі, паралічі
- парестезії (відчуття поколювання, відчуття повзання мурашок і т.д.), рідше судоми
3. Синдром калійпеніческой нефропатії (виникає через дистрофії клітин канальців нирок в результаті втрати калію і накопичення натрію):
- виражена спрага (полідипсія)
- поліурія, ніктурія (переважання нічного діурезу над денним)
- розвиток хронічного пієлонефриту (через лужної реакції сечі і зниження опору ниркової тканини інфекції)
1) ОАМ: гипоизостенурия, лужна реакція, іноді протеїнурія
3) ЕКГ: брадикардія, аритмії, уповільнення АВ провідності, зниження інтервалу ST донизу від ізолінії, інверсія зубця Т, подовження інтервалу Q-T, патологічний зубець U (гіпокаліємічний прояви)
4) УЗД, КТ, МРТ наднирників для виявлення аденоми або гіперплазії наднирників
5) сцінціграфія наднирників з 19-йодхолестеролом, міченим 131 I: асиметрія накопичення ізотопу в надниркових залозах при наявності пухлини
а) проба з 1-годинний ходьбою. на тлі цієї проби у більшості здорових і хворих з АГ і вторинним гиперальдостеронизмом відбувається стимуляція вироблення реніну: зростання його вмісту в плазмі крові 1 мг / мл / год і вище; на підставі цього виділяють хворих із вторинним гиперальдостеронизмом
Для розмежування хворих на первинний (пухлинних) і ідіопатичним (гіперпластичним) гиперальдостеронизмом, у яких зростання вмісту реніну в крові після 1 ч ходьби залишається нижче 1 мг / мл / год, проводять додаткові проби:
в) проба з прийомом натрію хлориду всередину - у хворих з первинним гиперальдостеронизмом прийом натрію хлориду по 10 г / добу протягом 5 діб призводить до різкого зменшення вмісту калію в крові (застосовується для виявлення нормокаліеміческіе форм захворювання)
1. Хірургічне лікування. при аденомі кори надниркових залоз - видалення альдостероми або одностороння адреналектомія; при двосторонньої гіперплазії кори надниркових залоз - двостороння адреналектомія з довічною замісною терапією кортикостероїдами. Передопераційна підготовка включає:
- прийом 10% р-ра калію хлориду по 2 столові ложки 4 рази / добу з фруктовим соком 10 днів або 4% р-р 100 мл калію хлориду в 500 мл 5% глюкози в / в крапельно
- конкурентні антагоністи альдостерону: спіронолактон / верошпіроном / альдактон 200-400 мг / сут всередину або неконкурентні антагоністи: триамтерен 40 мг / сут всередину
- лікування АГ: при неефективності спиронолактона - каптоприл 12,5-75 мг / добу (посилює дію спіронолактону); при неефективності ІАПФ - ніфедипін 10-20 мг / сут всередину або клофелін 0,075 мг 3 рази / добу всередину
- з метою попередження гострої надниркової недостатності - гідрокортизон 100-150 мг в / м напередодні і в день операції; після операції вводять гідрокортизону ацетат по 30 мг в / м кожні 4-6 годин з поступовим зменшенням дози
2. Консервативне лікування показано у разі:
- двосторонньої гіперплазії кори надниркових залоз (як альтернатива хірургічному лікуванню, тому що воно має успіх тільки у 40-60% пацієнтів з даною патологією)
- альдостеронпродуцірующей глюкокортікоідподавляемой аденоми кори надниркових залоз
- неоперабельний, метастазуючою карциноми наднирника
а) калієва дієта, обмеження прийому солі
б) спіронолактон 200-400 мг / сут всередину довічно
в) при альдостеронпродуцірующей глюкокортікоідподавляемой формі гиперальдостеронизма - дексаметазон 0,75-1 мг / сут до стійкої нормалізації артеріального тиску, обміну калію і секреціїальдостерону