Гломерулонефрит мембранозно-проліферативний
Мембранозно-проліферативний гломерулонефрит - хронічний гломерулонефрит, який характеризується проліферацією мезангіальних клітин, потовщенням стінки клубочкової капілярів, збільшенням маси мезангиального матриксу, низьким рівнем комплементу в сироватці. Частота. 41% випадків ідіопатичного нефротичного синдрому у дітей і 30% випадків у дорослих. Чоловіки і жінки уражаються в рівній мірі.
Етіологія. Мембранозно-проліферативний гломерулонефрит може бути ідіопатичним і вторинним (при ВКВ, кріоглобуліни-ми Академії, хронічної вірусної або бактеріальної інфекції, пошкодженні клубочків лікарськими засобами, токсинами, метаболітами).
Патоморфологія. Існує три типи патологічних змін при мембранозно-пролиферативном гломерулонефриті. Для всіх форм характерні проліферація клітин мезангия і збільшення обсягу мезангиального матриксу (капілярний клубочок набуває дольчатость), а також потовщення базальної мембрани. Це потовщення відображає факт утворення нових базальних мембран. Така подвоєною базальних мембран видно при електронної мікроскопії та деяких спеціальних методах підготовки матеріалу (зокрема, при імпрегнації солями срібла). При цьому мезангіальної клітини виявляються між новою і старою базальної мембранами
Тип I (ідіопатичний) характеризується інтактною базальноїмембраною клубочків, підендотеліальний і мезангіальних відкладеннями, значним набуханням мезангия і позитивної імуно-флюоресценцией щодо IgG, Clq, С4, С2 і пропердина
Тип II (хвороба щільних депозитів) характеризується наявністю внутріми-бранозних і субепітеліальних відкладень (горбків) в 50% випадків, мезангіальних депозитів, помірного набухання мезангия і
позитивної імунофлюоресценції щодо IgG, C3 і пропердина
Тип III характеризується ознаками істинного мембранозно-го гломерулонефриту і мембранозно-проліферативного гломерулонефриту I типу.
Гломерулонефрит мембранозно-проліферативний - клінічна картина
Симптоми варіабельні. Швидка прогресія в ниркову недостатність з набряками і вираженою артеріальною гіпертензією (гострий нефрит)
Гіпокомплементемія, ступінь якої може служити орієнтиром для визначення активності захворювання.
Дієта № 7а
глюкокортикоїди малоефективні
цитостатики
Циклофосфан nbsp; - щомісячна пульс-терапія (1 000 мг / сут в / в) протягом 1-2 років
Схожі статті
