Мембранозно-проліферативний гломерулонефрит - МПГН (мезангіокапілярний гломерулонефрит, змішаний мембранозний і проліферативний гломерулонефрит, хронічний гіпокомплементарний гломерулонефрит) характеризується нефротичним синдромом з гематурією і (або) артеріальною гіпертензією або нефрітіческім або ізольованим сечовим синдромом зі специфічними морфологічними змінами. Часто зустрічається у підлітків.
Патоморфологія. За класифікацією ВООЗ виділяють 3 типи мембранозно-проліферативного гломерулонефриту, що базуються на ультраструктурних змін:
1-й тип - класичний, з субендотеліальними депозитами і незміненій базальноїмембраною;
2-й тип - з інтрамембранознимі депозитами (або хвороба щільних депозитів);
3-й тип - з вираженими структурними змінами базальної мембрани, а також субепітеліального і субендотеліальними депозитами.
Для всіх трьох типів захворювання характерна наявність ендотеліальної мезангіальної проліферації, відкладення імунних депозитів.
Патогенез. Мембранозно-проліферативний гломерулонефрит - иммунокомплексное захворювання. У патогенезі провідна роль відводиться циркулюючим і фіксованим імунним комплексам з активацією системи комплементу за класичним і альтернативного шляху, активацією судинно-тромбоцитарного, коагуляційного ланок гемостазу з утворенням микротромбов в капілярах клубочка.
Клінічна картина. Хвороба відрізняє виражена варіабельність дебюту, течії і швидкості прогресування в хронічну ниркову недостатність.
Лікування. У лікуванні гломерулонефриту застосовують чотирьохкомпонентну схему або преднізолонотерапіі в альтернирующем режимі (протягом декількох років).
Комбінована терапія преднізолоном, циклофосфамідом, дипіридамолом, антикоагулянтами тривалістю до 4 років покращує прогноз мембранозно-проліферативного гломерулонефриту у дітей і у дорослих. При МПГН застосовують алкилирующие цитостатики (частіше циклофосфан 2-2,5 мг / кг / сут 12-24 тижнів), інгібітори транскрипції ДНК (циклоспорин А, Неорал 3,5-7 мг / кг / сут 6-12 міс), антиметаболіти ( азатіоприн 2-2,5 мг / кг / сут 6-12 міс).
J. Berstein і S. Andreoli запропонували протокол лікування мембранозно-проліферативного гломерулонефриту типу 1: пульс-терапія метилпреднізолоном 30 мг / кг (максимальна доза 1,5 г) через день (6 інфузій) в поєднанні з дачею преднізолону всередину 2 мг / кг ( максимальна доза 60 мг) тривалістю 12-66мес.
Показана ефективність комбінованої терапії МПГН преднізолоном і азатіоприном (6-12 міс.) З подальшим переходом на альтернирующий прийом преднізолону протягом декількох років.
При високій активності МПГН з екстракапіллярний компонентом показана синхронна пульс терапія метилпреднізолоном та плазмаферезу, далі 4-компонентна (преднізолон + цитостатик + антикоагулянти + антіагреган-ти) або преднізолонотерапіі в альтернирующем режимі. При прогресуванні в ХНН показаний плазмаферез.
Перебіг і прогноз. Хронічний перебіг МПГН набуває рецидивуючий, персистуючий або прогресуючий характер. Прогноз МПГН сумнівний.