Мембранозно-проліферативний гломерулонефрит, морфологія ниркової недостатності

Термін вперше був ужитий в 1958 році Kark і співавт. і потім включений в класифікації Fiaschi і співавт. (1959); Blainer і співавт. (1960) та ін. Однак з самого початку цей термін страждав невизначеністю. Одні вважають, що мембранозно-проліферативний гломерулонефрит є просте поєднання проліферативних і мембранозних змін (вище зазначалося, що «істинний мембранозний гломерулонефрит» не супроводжується клітинної проліферації); допускається також існування осередкової і дифузійної форми мембранозно-проліферативного гломерулонефриту (Fiaschi і співавт. 1959; В. В. Сєров, 1973, і ін.). Труднощі полягають в тому, що до сих пір деякі дослідники відносять будь потовщення базальних мембран капілярів - осередкове або діффузное- до мембранозному гломерулонефриту (Schwartz і співавт. 1970). Однак існує форма гломерулонефриту, для якої поєднання дифузного потовщення базальних мембран капілярів з проліферацією клітин клубочків є характерним. В клубочках при цьому зазвичай виражена дольчатость. Вперше подібні зміни були описані Allen в 1951 році в якості пайової гломерулонефриту (що, зокрема, породило дискусію про товщину базальних мембран при частковій гломерулонефриті). Надалі було показано, що дифузне потовщення базальних мембран в поєднанні з дифузійної пролиферацией мезангіальних і ендотеліальних клітин клубочків може бути використано в якості критерію мембранозно-проліферативного гломерулонефриту, що відрізняється особливостями морфології і своєрідною клінічною картиною (Burkholder і співавт. 1970; West і McAdams, 1970 ; Б. Н. Цібели, 1972).

Мал. 14. Мембранозно-проліферативний гломерулонефрит (біоптат).

Дольчатость клубочка, збільшена кількість клітин, потовщені базальні мембрани капілярів по периферії часточок. Забарвлення гематоксилін-еозином, Ув. 300.
Мал. 15. Мембранозно-проліферативний гломерулонефрит (біоптат).

Дифузне потовщення базальних мембран капілярів, в більшості своїй не сприймають срібло. Потовщений мезангіальний остов інтенсивно сріблиться. Імпрегнація по Джонсу-Моури. Ув. 1300.

Клубочки зазвичай мають дольчатое будова (рис. 14) і в цьому відношенні нагадують лобулярний гломерулонефрит (Mandalenakis і співавт. 1971). Кількість клітин збільшено в 2-2,5 рази, велика частина їх розташовується в центрах часточок. Базальні мембрани капілярів потовщені, виглядають як гомогенні стрічки і фарбуються в рожевий колір гематоксилін-еозином, в жовтий - пикрофуксином, в червоний - при PAS-реакції. При застосуванні деяких інших забарвлень виявляється значна зміна тинкторіальних властивостей базальних мембран, що не зустрічається ні при яких інших ураженнях клубочків. При фарбуванні азан базальні мембрани, як правило, не сприймають аніліновий синій і фарбуються в червоний колір азокарміном. Однак найбільш чітке зміна тинкторіальних властивостей базальних мембран виявляється при сріблення за методом Джонса або в його модифікаціях. Базальні мембрани не сприймають срібло і фарбуються додатковим барвником (наприклад, оранж Ж) - У той же час потовщені і разволокнение мезангіальної волокна срібляться досить інтенсивно (рис. 15). Ця зміна тинкторіальних властивостей базальних мембран може служити чітким диференціальним ознакою мембранозно-проліферативного гломерулонефриту (Burkholder і співавт. 1970; West і McAdams, 1970).

Мал. 16. Повторний биоптат того ж хворого, що на рис. 15, взятий через 2 роки.

Мембрани капілярів в порівнянні з попереднім дослідженням значно тонше, місцями не відрізняються від нормальних, частина з них сріблиться. Мезангіальний остов також значно тонше. Імпрегнація і збільшення ті ж,
що на рис. 15.

Відновлення тинкторіальних властивостей можливо тільки при відновленні самої мембрани. Захворювання характеризується порівняно тривалим перебігом, однак поступово клубочки можуть гіалінізованих і розвивається ниркова недостатність (Jones, 1957; Mandalenakis і співавт. 1971). Тинкторіальні властивості мембрани, характерні для цієї форми гломерулонефриту, зберігаються в останніх клубочках і можуть бути використані для диференціальної діагностики і на секційному матеріалі. Зміни в канальцях відповідають фазі перебігу захворювання - при нефротичному синдромі в епітелії проксимальних звивистих канальців можуть накопичуватися білок і ліпіди, при нирковій недостатності відзначаються атрофія канальців і понефронное запустевание.

Диференціальний діагноз в ранніх стадіях захворювання, коли проліферація виражена слабше, проводиться з мембранозний гломерулонефрит. Єдиним достовірним діагностичним ознакою є втрата аргірофіліі базальними мембранами при сріблення по Джонсу - Моури в разі мембранозно-проліферативного гломерулонефриту і наявність срібно шипів на кілька истонченной мембрані при мембранозному гломерулонефриті. У більш пізніх стадіях захворювання, при наявності вираженої дольчатой ​​структури клубочків, проліферації і потовщення мембран, диференціювання проводиться з лобулярної гломерулонефрит. І в цьому випадку достовірною ознакою є ставлення базальних мембран до сріблу. При частковій гломерулонефриті аргірофілія базальних мембран при сріблення по Джонсу - Моури завжди зберігається або наростає в міру потовщення базальних мембран, в той час як при мембранозно-пролиферативном гломерулонефриті спорідненість мембран до сріблу повністю або частково (у випадках відновлення мембран) втрачається *.

* Для отримання задовільних результатів при сріблення товщина парафінових зрізів не повинна перевищувати 3 мкм.

Схожі статті