Хронічний панкреатит у дітей. Причина та діагностика
Хронічний рецидивний панкреатит у дітей часто буває спадковим внаслідок вродженої вади системи протоків підшлункової залози або жовчних шляхів. Спадковий панкреатит передається по аутосомно-домінантним типом з неповною пенетрантностью, але різної експресивністю. Симптоми зазвичай розвиваються в перші 10 років життя дитини, проте на першому етапі вони легкі. Тривалість кожного нападу до самостійної ремісії становить 4-7 днів, але в міру дорослішання дитини їх тяжкість підвищується.
Діагноз спадкового панкреатит можна встановити за характерними відомостями сімейного анамнезу. Обстеження в період ремісії не дає будь-яких чітких ознак захворювання, за винятком кальцифікації підшлункової залози, її помилкових кіст або недостатності підшлункової залози. Ген спадкового панкреатиту виявлено на довгому плечі хромосоми 7 і названий геном катіонного тріпсіногена. Описано різноманітні мутації гена у хворих зі спадковим панкреатитом. Патолфізіологія спадкового панкреатиту неясна.
Згідно однієї теорії, катіонний трипсиноген схильний до самоактіваціі і має чутливу до трипсину точку розщеплення. Втрата цієї точки розщеплення внаслідок мутації відповідного гена сприяє самопереваріванію підшлункової залози. Відповідно до іншої теорії, змінений катіонний трипсиноген здатний до більш швидкої самоактіваціі в порівнянні з нормальним тріпсіногеном. Рецидивуючий або хронічний панкреатит відзначають і при мутації інших генів (наприклад, гена муковісцидозу CFTR, особливо в області 5Т-промотора, а також гена SPINK1 - інгібітора трипсину підшлункової залози).
Інші стану. асоціюються з хронічним рецидивуючим панкреатитом, - гіперліпідемія (типи I, IV і V), гіперпаратиреоз і аскаридоз. У минулому більшість випадків рецидивуючого панкреатиту у дітей розглядали як ідіопатичне захворювання, проте відкриття щонайменше трьох сімейств генів, що відповідають за рецидивний панкреатит, здатне змінити це положення. Вроджені порушення системи проток підшлункової залози (наприклад, роздвоєна підшлункова залоза) зустрічаються значно частіше, ніж вважали раніше.
Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія або магнітно-резонансна холангіопанкреатографія дозволяють оцінити анатомію підшлункової залози; вони обов'язкові у пацієнтів, яким планують операцію. Одне з цих досліджень слід виконувати всім пацієнтам з ідіопатичним, тривалим або рецидивуючим панкреатитом, а також з наявністю неправдивих кіст підшлункової залози перед оперативним втручанням. В ході ендоскопічного втручання виконують сфінктеротомію, видаляють конкременти, встановлюють ендопротези в жовчні шляхи або протоки підшлункової залози. Ці методи дозволяють уникнути операції в тих випадках, в яких раніше вона була неминуча.
У міру накопичення досвіду застосування цієї методики магнітно-резонансна холангіопанкреатографія може доповнити або замінити ендоскопічну ретроградну холангіопанкреатографія.
