Хвороба Стілла-Шоффара. або суглобово-вісцеральна форма ревматоїдного артриту у дітей описана в 1897 р Для неї, крім ураження суглобів, характерні полілімфаденопатія, спленомегалія і значне порушення загального стану (схуднення, лихоманка, анемія). Ювенільний ревматоїдний артрит починається в більшості випадків у віці 2-5 років. Однак описані випадки розвитку захворювання значно раніше - на першому році життя (в 2-3-місячному віці). Початок хвороби, як правило, гостре, з високою температурою, різкими болями і набряками суглобів, найчастіше колінних, променезап'ясткових і гомілковостопних, а потім і дрібних суглобів кистей і стоп. Часто уражається і хребет.
Поразка суглобів має свої особливості, воно протікає по типу синовіту, з подальшим розвитком проліферативних явищ, головним чином в періартикулярних тканинах, без утворення значних деформацій суглобів і без анкилозирования. На противагу деформирующему інфектартріту у дітей при цьому захворюванні температура може довго триматися на високому рівні, в подальшому вона зазвичай знижується до норми або залишається невеликий субфебрилітет. Суглобово-вісцеральна форма ревматоїдного артриту у дітей може супроводжуватися нерегулярними підйомами температури тіла до 38-39 °. Лихоманка майже завжди супроводжується значною пітливістю і висипом на тулуб, кінцівках і обличчі. Висип може бути різного типу: скарлатиноподобная, уртикарная, частіше крупнопятнистая, злегка піднесена, іноді петехіальний висип. При зниженні температури висип безслідно зникає.
Незабаром з'являється стійке збільшення лімфатичних вузлів (по Copeman, частіше на верхній половині тулуба). Вони так само, як і при інфектартріт дорослих, щільні, безболісні, рухливі і іноді досягають значних розмірів (величина горіха або вишні). Збільшення селезінки, по Copeman, зустрічається у 75% дітей. Селезінка щільна, безболісна. Крім селезінки, можуть бути вражені інші внутрішні органи) - нирки, печінку, серце, легені, плевра. Частіше, ніж при інших формах інфектартріта, спостерігається перикардит, на що було вказано ще Стілла. У деяких випадках перикардит виявляється першим проявом хвороби (Copeman), іноді ж він протікає приховано і виявляється лише при рентгеноскопії або на аутопсії. За даними Н. І. Корольової, можливе ураження периферичних нервів типу поліневриту або ішіасу. Ірит зустрічається рідко, що відрізняє захворювання від деформуючого інфектартріта у дітей. Перебіг характеризується гострими атаками, між якими можуть бути досить тривалі ремісії (іноді в кілька років), або ж атаки йдуть одна за одною майже без ремісій. У цих випадках хвороба приймає злоякісне, швидко прогресуючий перебіг. Розвивається виражена атрофія м'язів, анемія, значне схуднення. Діти різко відстають у рості, фізичному, а іноді і розумовому розвитку.
При дослідженні крові хвороба Стілла-Шоффара на початку захворювання і при гострих атаках відрізняє значний лейкоцитоз (до 30 000) і нейтрофільоз (80-90%), а також різко прискорена РОЕ (50-70 мм на годину). Надалі розвивається анемія, лейкопенія, гіпергамаглобулінемія. Відзначається стабільне прискорення РОЕ. Ревматоїдний фактор в крові, як правило, не визначається. При рентгенологічному обстеженні визначається остеопороз, іноді з округлими ділянками розрідження кістки, деяке звуження суглобової щілини. На противагу деформирующему інфектартріту в більшості випадків не спостерігається значної деструкції кістки і кісткових анкілозів. Таким чином, по клінічній картині й плину хвороба Стілла надзвичайно нагадує септичну форму інфектартріта у дорослих.
Хвороба Стілла-Шоффара має дуже серйозний прогноз. Постійна лихоманка, болі в суглобах, прогресуюча анемія і кахексія перетворюють дитини в лежачого хворого. Смерть настає через кілька років від інтеркурентних інфекцій або вісцерального амілоїдозу. Однак в деяких випадках хвороба зупиняється в пубертатному віці, не залишаючи значних деформацій суглобів.
Крім описаних форм запального неспецифічного ураження суглобів у дітей, Wissler і Fanconi описали ще одну форму, яка не лягала повністю ні в картину ревматичного артриту, ні в картину інфектартріта. Ця форма, яку вони назвали «алергічний псевдосепсіс», характеризується гектической лихоманкою, рецидивуючої еритемою, невеликий аденопатией і спленомегалією, анемією і гіперлейкоцитозом. Артрит при цьому виражений дуже слабо. Через кілька місяців настає повне одужання. Нозологічна відособленість цієї форми дуже діскутабельна, тим більше, що деякі випадки надалі еволюціонують в інфектартріт (Forestier). Grenet розглядає «алергічний псевдосепсіс» як атипову форму ревматизму, Bernheim - як «інфекційний ревматизм».