Коарктация аорти - симптом інфо

Що таке коарктация аорти?

Коарктация аорти - вроджений серцевий дефект, який представляє собою звуження аорти в області її переходу з дуги в низхідну грудну частину. Аорта - найбільша артерія, що несе збагачену киснем кров з лівого шлуночка до всіх тканин і органів організму. В області грудей аорта складається з трьох послідовних частин. За своєю формою вона нагадує тростину. Перша частина - це висхідна грудна аорта. Друга має С-подібну форму, тому носить назву дуги аорти. Від цієї її частини відходять судини (артерії), кровоснабжающие головний мозок і верхні кінцівки (руки). Третя частина аорти слід за дугою, знову ставати прямий і забезпечує надходження артеріальної крові до органів і тканин тулуба і нижніх кінцівок. Вона носить назву низхідній аорти і ділитися на грудної та черевної відділи.

Рис.1 Коарктация аорти (AO - аорта; PA - легеневий стовбур; LV - лівий шлуночок; LA - ліве передсердя; RV - правий шлуночок; RA - праве передсердя)

Освіта звуження, що носить назву коарктації аорти, може виникнути в будь-якому відділі аорти. Найбільш зустрічається локалізація (місце розташування) цього звуження - перехід дуги аорти в її спадну частину. Це призводить до обмеження кількості артеріальної крові, що доставляється до нижче розташованих частинах тіла, що істотно позначається на їхньому розвитку і відбивається на клінічних симптомах.

Існує кілька ступенів звуження аорти, причому, чим серйозніший характер має це звуження, тим більше симптоматичним буде дитина, і тим раніше буде виявлена ця патологія. У деяких випадках, коарктація виявляється в дитячому віці. Іноді, при тривалому перебігу, відбувається компенсація, розвиток обхідних шляхів кровотоку (колатералей) і вона залишається непоміченою аж до шкільного або юнацького віку. Виявлення коарктации у таких пацієнтів нерідко є знахідкою, з якої зустрічаються лікарі підліткового кабінету в школі або поліклініці. Найчастіше коарктация аорти виявляється в дитинстві, проте педіатри навіть при вислуховуванні шумів в серці не приділяють такого стану належної уваги.

Оскільки коарктация аорти є вродженою патологією приблизно сімдесят п'ять відсотків дітей з коарктацией аорти також мають бікуспідальний аортальний клапан - клапан, що має дві заслінки замість звичайних трьох. При виникає через коарктации високому артеріальному тиску, на цей клапан лягає додаткове навантаження і нерідко виникає недостатність аортального клапана. Недостатність клапана зменшує його запирательную функцію і постійний зворотний потік крові змушує лівий шлуночок скорочуватися все частіше і частіше. В результаті такої активної роботи виникає гіпертрофія лівого шлуночка.

У структурі вроджених вад серця коарктация аорти є одним з найбільш поширених і відомих вад. Коарктация аорти зустрічається приблизно у 8-11% всіх дітей з уродженою серцевою патологією (вроджені вади серця). У хлопчиків цей дефект зустрічається в два рази частіше, ніж у дівчаток. Практично в 100% випадків виникає необхідність в хірургічному лікуванні через високий ризик ускладнень, пов'язаних в важко піддається лікуванню артеріальною гіпертензією.

Які причини коарктації аорти?

Чому коарктация аорти повинна викликати стурбованість?

Коарктация аорти викликає ряд серйозних проблем, з яких виділяють наступні:

Лівого шлуночка доводиться працювати набагато інтенсивніше, щоб потік артеріальної крові подолав звуження в аорті. У підсумку, на певному етапі лівий шлуночок втрачає здатність справлятися зі збільшеною робочою навантаженням, і це обмежує його можливість ефективно прокачувати кров до всіх органів і тканин. Підвищений артеріальний тиск є основною причиною розвитку недостатності клапана вихідного відділу аорти, в результаті збільшеного навантаження клапан аорти не справляється зі збільшеним навантаженням і починає пропускати частину крові назад в шлуночок. Розвивається гіпертрофія лівого шлуночка, як один із проявів збільшення роботи серця по викиданню крові в судинне русло.
Артеріальний тиск різко збільшується в аорті та судинах, розташованих вище звуження, і знижується в судинах, які перебувають за звуженням. Діти зазвичай скаржаться на головні болі, виникнення яких пов'язано з дуже великим рівнем тиску в судинах головного мозку, і (або) на судоми, що з'являються в ногах або м'язах живота через збіднення кровопостачання в цій галузі. Крім того, нирки, виділяють менше, ніж в нормі кількість сечі, так як вони вимагають надходження певного достатнього (!) Кількості кровотоку і певного артеріального тиску для виконання цього завдання. Синдром при якому відзначають збільшення тиску вище місця звуження і зниження тиску в судинному руслі після звуження носить назву коарктаціонного синдрому.
Через різке підвищення тиску стінки висхідного відділу грудної аорти, дуги аорти, або будь-який з артерій в головного мозку або верхніх кінцівок стають ослабленими. Це може привести до виникнення їх спонтанного розриву, який може викликати інсульт або не піддається медикаментозної терапії кровотеча. Нерідко постійне збільшений тиск у внутрішньочерепних артеріях є причиною розвитку аневризм інтракраніальних відділів артерій, можуть бути причиною виникнення розриву артерії і формуванням геморагічного інсульту. При такому розвитку подій ймовірність розвитку успішного результату захворювання різко зменшується і нерідко це призводить до інвалідизації пацієнта, втрати працездатності.
У пацієнтів з коарктацией збільшена вірогідність розвитку інфекції серця або аорти, яка відома як бактеріальний ендокардит. Це обумовлено зниженням циркуляції крові в малому (легеневому) колі кровообігу, застійними явищами і приєднанням хронічної бактеріальної інфекції.
Коронарні артерії, що забезпечують доставку збагаченої киснем крові до міокарда, можуть звузитися у відповідь на підвищення тиску. Більш того, через компенсаторного збільшення загальної м'язової маси серця, обсягу доставляється крові ставати недостатньо для покриття збільшених метаболічних вимог міокарда.

Якими симптомами проявляється коарктація аорти?

Ознаки, виявлені в ранньому дитинстві, зазвичай пов'язані з помірним або вираженим звуженням аорти. У деяких ситуаціях коарктация аорти є настільки серйозне звуження, що нерідко новонароджені відразу після народження потребують виконанні операції. Це обумовлено тим, після народження компенсаторних можливостей дитини виявляється недостатньо і саме в цьому періоді (до 1 року) реєструється найбільша частота несприятливих наслідків.

Нижче наведено кілька типових із симптомів коарктації аорти. Однак комбінація цих симптомів може бути індивідуальною в кожному конкретному випадку. Виділяють наступні ознаки:

дратівливість
блідість шкірних покривів
посилене потовиділення
важке і / або швидке дихання
поганий апетит
повільний набір ваги
похолодання шкірних покривів нижніх кінцівок
зменшення або відсутність пульсу на артеріях нижніх кінцівок
різкий підйом рівня артеріального тиску на руках, особливо на правій руці, в порівнянні з тиском на ногах (великий градієнт тиску між верхніми і нижніми кінцівками)

Більшість симптомів обумовлено виникає через стенозу (звуження) аорти високою артеріальною гіпертензією. Помірне звуження, іноді взагалі може не викликає ніяких ознак. Невелика коарктація аорти дозволяє частини крові проходити місце звуження, інша частина сприяє розвитку колатералей. Коллатерали є обхідні артеріальні шляхи кровообігу від місця вище до місця нижче місця звуження. Це добре видно на представленому малюнку.

Рис.2 Коарктация аорти (схема формування колатеральний шляхів)

Часто перші симптоми з'являються в шкільному віці, коли при профілактичному огляді виявляють підвищення артеріального тиску або шуми в області серця. Також можливі скарги на головний біль, стомлюваність або судоми в нижніх відділах тіла.

Симптоми коарктації аорти можуть нагадувати інші патологічні стани або проблеми з серцем. Обов'язково проконсультуйтеся з лікарем-кардіологом або кардіохірургом щодо точності встановлення діагнозу і подальшої тактики лікування.

Як проводять діагностику коарктації аорти?

Як вже говорилося вище, перші ознаки виявляються при первинному профілактичному огляді, і при виявленні шумів в серці, дитини відразу направляють для подальшого дообстеження до дитячого кардіолога для встановлення точного діагнозу.

Дитячий кардіолог спеціалізується на діагностиці та лікуванні вродженої серцевої патології, а також на набутої патології, що виникає після народження. Після проведення огляду пацієнта, при якому лікар проведе аускультацію (прослухає) серця і легенів, він може поставити попередній діагноз і рекомендувати інструментальне дообстеження. Саме результати цього дообстеження допоможуть йому правильно інтерпретувати отримані дані і поставити точний діагноз.

Як діагностики використовуються такі інструментальні методи:

Рентген органів грудної клітини - діагностичний тест, який використовує рентгенівське випромінювання для відображення стану внутрішніх органів, кісток і інших тканин. Високою діагностичною цінністю володіє метод рентгенівського дослідження з контрастуванням стравоходу, коли виявляється зсув розширеним постстенотіческое (що знаходиться після звуження) відділом аорти.

Рис.3 Рентген грудної клітини при коарктації аорти (червоні стрілки - узурація ребер; жовта стрілка - дуга аорти; синя стрілка - коарктація аорти; зелена стрілка - постстенотическое розширення низхідній грудної аорти)

Електрокардіограма (ЕКГ) - тест, за допомогою якого робиться запис електричної діяльності серця, що показує неправильні ритми (аритмії або дизритмии) і виявляє пошкодження міокарда. Найпоширенішим електрокардіографічним ознакою коарктації аорти є гіпертрофія лівого шлуночка і ознаки недостатності його роботи, частіше представлені порушенням ритму.

Ехокардіограма (ЕхоКГ) - процедура, яка дозволяє оцінити структуру і функції серця при використанні ультразвукових хвиль, які фіксують роботу серця і серцевих клапанів. Особливістю даного методу дослідження є те, що з його допомогою можна простежити (визначити) розміри аорти від рівня її виходу з лівого шлуночка до рівня перешийка (найбільш типового розташування коарктации). Крім вимірювання розмірів аорти на різних ділянок, ультразвукова діагностика дозволяє виявити різницю систолічного тиску в аорті вище і нижче місця звуження, в результаті чого визначається ступінь коарктації і так званий систолічний градієнт тиску.

Ультразвукова доплерографія артерій нижніх кінцівок - діагностична процедура, при якій за допомогою ультразвуку виявляють характер кровотоку в артеріях нижніх кінцівок, тобто найбільш доступних обстеження судин, що знаходяться за місцем звуження аорти. Отримані за допомогою цього методу діагностики дані дозволяють переважну тактику подальшого лікування і вибір операції.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) - діагностична процедура, яка використовує комбінацію великих магнітів, радіохвиль і комп'ютера для відтворення деталізованих зображень органів і структур організму.

Рис.4 МРТ (вгорі) і комп'ютерна томографія (внизу) при коарктації аорти

Яке лікування використовують при коарктації аорти?

Тактика лікування виробляється лікарем - кардіологом або серцево-судинним хірургом і заснована на:

обліку віку дитини, стану його здоров'я, анамнезі (історії захворювання), ступеня коарктации
реакції пацієнта на проведене медикаментозне лікування, певні процедури
ступеня і швидкості прогресування дефекту
на думці родичів і їх виборі способу лікування пацієнта

Основним способом лікування коарктації аорти є хірургічний. В даний час є кілька варіантів хірургічного лікування цієї патології.

Відкрита хірургічна операція
Операцію виконують під загальною анестезією. Звужену частину видаляють і виконують з'єднання незмінених решт аорти шляхом накладення хірургічного шва або замінних протезуванням ділянки аорти, іноді шляхом пластики власними тканинами організму або з використанням латок.

Рис.5 Зовнішній вигляд коарктації аорти під час операції

Рис.6 Відкрита операція при коарктації аорти

Балонна ангіопластика і стентування коарктації аорти
Балонна ангіопластика може бути способом вибору у дітей старшого віку і підлітків. При проведенні цієї процедури виконується седація (в / в наркоз) пацієнта і в просвіт аорти доступом через стегнову артерію вводиться маленька, тонка, гнучка трубочка (судинний катетер), яка потім переміщається під контролем рентгена до звуженої частини аорти. Як тільки катетер з балоном розташовується в проекції звуження, балон роздувають, що призводить до розширення ураженої частини. Іноді дану процедуру доповнюють установкою в цьому місці стента, невеликою металевою, перфорованої трубочки, яка після розміщення в аорті залишає її просвіт відкритим тривалий час. Після цієї процедури дитина перебуває під постійним наглядом в стаціонарі.

Діти дитячого віку, перебуваючи в більш важкому початковому стані, слід контролювати у відділенні інтенсивної терапії як до, так і після виконання процедури, і в рідкісних випадках можуть навіть потребувати екстреної хірургічної операції.

Після операції дитину переводять з реанімації в реабілітаційне відділення, де він знаходиться протягом декількох днів, а потім виписується додому. Лікар-кардіолог обов'язково дасть рекомендації з приводу подальшого лікування, рухового режиму, способу життя і контрольного обстеження через якийсь час.

Які довгострокові перспективи після хірургічного лікування коарктації аорти?

Основна маса дітей, яким виконана хірургічна корекція коарктації аорти, повертається до звичного способу життя. Рівень діяльності, апетит і темпи зростання повернутися до нормальних показників.
Після виписки зі стаціонару дитячий кардіолог може рекомендувати профілактичний прийом антибіотиків для запобігання бактеріального ендокардиту.

Іноді, враховуючи, що дитина росте після операції, можливе повторне формування звуження аорти. Якщо це все ж таки трапляється, буває необхідна повторна операція або процедура балонної ангіопластики. Для динамічної оцінки стану аорти і оточуючих її тканин, а також для виявлення можливих ускладнень (наприклад, аневризми) зазвичай виконують МРТ або комп'ютерну томографію (КТ).

Одним з найбільш важливих параметрів, які потрібно контролювати після операції є рівень артеріального тиску. Тому дуже важливо регулярно приймати медикаментозні препарати, призначені кардіологом для купірування артеріальної гіпертензії і підтримувати з ним постійний контакт, сповіщаючи його про будь-яку зміну в стані.