Кортико-базальна дегенерація (КБД) - спорадичне дегенеративне захворювання центральної нервової системи, що розвивається головним чином в осіб похилого віку, що характеризується асиметричним леводопарезістентним паркінсонізмом в поєднанні з дистонією, міоклонусом, тремором і корковою дисфункцією.
Симптоми кортико-базальної дегенерації:
Кортікобазальная дегенерація - рідкісне спорадичне дегенеративне захворювання неясного генезу, що виникає в середньому або літньому віці, однаково часто у представників обох статей. У тих випадках, коли розвиваються виражені брадикинезия і ригідність, кортікобазальная дегенерація може імітувати хвороба Паркінсона. Нерідко розвивається Постуральний-кінетичний тремор. але основними факторами, що визначають тяжкість стану хворого, частіше не є екстрапірамідні синдроми, а апраксія і незручність. Клінічну картину нерідко доповнюють розлади мови (пов'язані з афазією, оральної апраксией або дизартрією), складних видів чутливості, синдром ігнорування протилежної половини простору, рефлекторна міоклонія. дисфагія. постуральная нестійкість, м'язова дистонія, і, нарешті, когнітивні і поведінкові порушення. Можуть відзначатися також лобові знаки, пожвавлення сухожильних рефлексів, патологічні стопного знаки.
діагностика:
Від хвороби Паркінсона кортікобазальная дегенерація відрізняється наявністю вираженої апраксии. нерідко викликає феномен «марною кінцівки», утруднення при відкриванні або закриванні очей, порушення мови. На користь кортікобазальной дегенерації свідчать також поєднання пірамідного синдрому, ознак дисфункції кори з екстрапірамідними розладами, відносна збереження когнітивних функцій, які порушуються лише на пізній стадії захворювання. Однак достовірний діагноз можливий лише при аутопсії.
Лікування кортико-базальної дегенерації:
Хоча у більшості хворих спроба застосувати протипаркінсонічні засоби не приносить успіху, вона тим не менше виправдана. Специфічною терапії не розроблено.
Прогноз. Захворювання неухильно прогресує, призводячи до наростаючої інвалідизації і безпорадності пацієнта. Смерть, як правило, настає від аспіраційної пневмонії протягом 10 років від появи перших симптомів, часто - в більш ранні терміни.