Етіологія і патофізіологія
• дегенеративного захворювання, що вражає кору і базапьние ганглії головного мозку і призводить до мізерності рухів і субкортикальной деменції.
• Рідкісне захворювання, найчастіше з ним зустрічаються фахівці з руховим розладам після того, як відпав діагноз паркінсонізму.
- При патологоанатомічному дослідженні виявляються ознаки дегенерації головного мозку з відкладенням тау-білка, клубки нейрофибрилл, тільця Піка і дегенеративне ураження нейронів таламуса і базальних гангліїв.
• Гістологічно захворювання неможливо відрізнити від прогресуючого над '-ядерного паралічу.
• Початок захворювання припадає на вік 50-60 років.
Диференціальний діагноз
• Хвороба Паркінсона.
• Прогресуючий над'ядерний параліч.
• Хвороба Вільсона.
• Синдром Шая-Дрейджера.
• Хвороба дифузних тілець Леві.
• Хвороба Піка.
• Хвороба Альцгеймера.
симптоматика
• Асиметрична ригідність.
• Нестабільність положення тіла.
• Миоклонические тремор.
• дистоническая поза.
• Апраксия.
• Кортикальні порушення чутливості.
• «Чужа кінцівку» (рука рухається мимоволі).
• Субкортикальна деменція:
- Абулія (апатія).
- Порушення пам'яті.
- Сохранная мова.
діагностика
• Збір анамнезу і фізикальний огляд, проведені фахівцем з руховим розладам, дозволяють поставити діагноз; однак цей синдром складно диференціювати з іншими руховими порушеннями.
• За допомогою МРІ можна виявити асиметричне ураження кори мозку і вентрікуломегалію.
лікування
• Єдиним методом лікування є симптоматична терапія.
• Міоклонічні руху можуть обмежуватися за допомогою прийому клоназепама.
• При деменції призначають донепезил або мемантін.
• Деякі пацієнти реагують на призначення допаминергических препаратів (наприклад, леводопи).
важливі зауваження
• Прогресуюче захворювання з невблаганним погіршенням.
• Після постановки діагнозу тривалість життя становить 5-10 років.
• У далеко зайшли стадіях захворювання виникають такі ускладнення, як дисфагія, аспірація і пневмонія.
Целіакія - це непереносимість гліадину, що є складовою частиною клейковини жита і ...
«У мене болить голова» - ця фраза вже стала банальною, і назавжди прописалася в місцевому ...
Психологічна перебудова, яка відбувається з жінками під час вагітності, вивчається ...
Безліч досліджень визначило, що сексуальне бажання в міру старіння нікуди не ...
Американські вчені з Каліфорнійського університету опитали і обстежили 140 жінок в ...
До чого чудово законсіть ситний обід чайком з якою-небудь солоденьке смакотою. ...