Пороком серця називають стійкі патологічні зміни серця, що порушують його функцію. Найчастіше вони обумовлені органічними змінами одного або декількох серцевих клапанів або відповідних отворів, наприклад, атріовентрикулярного (між передсердям або шлуночком). Порушення серцевої функції виникають внаслідок недостатності клапана або звуження (стенозу) відповідного отвори.
Мітральний порок серця відзначається найбільш часто. При ревматичному ендокардиті найчастіше уражається мітральний клапан (до 96% всіх випадків), рідше - аортальний, ще рідше - тристулковий.
Етіологія і патогенез. Причиною пороку зазвичай є ревматичне ураження лівого атріовентрикулярного (мітрального) клапана.
При ревматизмі в патологічний процес залучаються всі структурні елементи серця - ендокард (в тому числі клапани серця), міокард, перикард і судинна система. Однак перебіг хвороби, як правило, визначається ступенем ураження клапанного апарату.
Утвориться на клапані фіброзна тканина зумовлює нерівномірний потовщення стулок, які стають більш щільними і менш рухливими. Рубцеве сморщивание розрослася тканини нерідко вкорочує стулки, у зв'язку з чим розвивається недостатність клапана. При цьому грає роль і поразка стулок з фіброзним ущільненням і укороченням, і зміна подклапанного апарату за рахунок рубцевого укорочення хорд і склеротичного зміни сосочкових м'язів. У більш пізніх стадіях розвитку пороку на стулках клапана відкладаються солі кальцію, що збільшує його ригідність і веде до різкого обмеження рухливості.
Однак ревматичний ендокардит не завжди викликає порок, іноді процес закінчується повним одужанням або переходить в крайової склероз клапана, що не викликає порушення його функції.
При чистому мітральному стенозі ліве передсердя збільшується помірковано і тільки в рідкісних випадках досягає величезних розмірів (атриомегалия). При цьому можуть виникати рефлекторні порушення ритму - миготлива аритмія, передсердні екстрасистолії. Ліве передсердя (особливо його вушко) при мітральному стенозі є місцем частою локалізації пристінкових тромбів.
Важливе місце в клініці мітрального стенозу займає порушення легеневого кровообігу, так як при цьому підвищується тиск в лівому передсерді, потім в легеневих венах, капілярах і в системі легеневих артерій, а потім - і в правому шлуночку серця, що призводить до його гіпертрофії.
Так як тиск в легеневих венах і капілярах підвищено, то відбувається транссудация плазми крові в проміжну тканину легенів, а іноді і в просвіт альвеол, а це викликає характерну для декомпенсованого мітрального стенозу картину застою в малому колі з кровохарканием і хронічний інтерстиціальний набряком легенів. Іноді на цьому тлі відзначається розростання сполучної тканини навколо альвеол з наступним розвитком фіброзу, що ще більше ускладнює легеневу вентиляцію і газообмін.
У зв'язку з тим, що м'яз правого шлуночка гіпертрофується, він зазвичай кілька розширюється (міогенна дилятация). Наслідком цього розширення може бути розвиток відносної недостатності тристулкового клапана.
При цьому застійні явища з правого шлуночка поширюються в праве передсердя, у велике коло кровообігу, що клінічно проявляється набуханням шийних вен, застійної печінкою, набряками. Так, при декомпенсованому мітральному стенозі з часом виникає тотальна (повна серцева недостатність.
При мітральноїнедостатності різко збільшується ліве передсердя, так як частина крові, що надходить в лівий шлуночок, під час систоли повертається назад в передсердя. Під час діастоли шлуночків вся маса крові надходить з лівого передсердя в лівий шлуночок, який розширюється і гіпертрофується. Збільшений тиск в лівому передсерді створює підвищений тиск в малому колі, що знову-таки викликає гіпертрофію правого шлуночка.
Клініка. Мітральний стеноз в 2 рази частіше зустрічається у жінок. Основні скарги хворих - задишка, що з'являється при фізичних зусиллях, іноді серцебиття, дуже рідко болі в серці.
Поява задишки пояснюється збільшенням легеневого застою при фізичному навантаженні в зв'язку з посиленим викидом крові в мале коло. Задишка іноді супроводжується кашлем, внаслідок набряку слизової оболонки бронхів, в мокроті зрідка трапляються прожилки крові. Кашель частіше виникає під час ходьби і іноді є основною або єдиною скаргою хворого. При фізичному навантаженні легко виникає серцебиття (тахікардія).
Для хворих мітральним пороком характерно астенічний стан, нерідко риси фізичного інфантилізму. Особа часто має жовтувато-блідий колір, губи ціанотичні. Іноді зустрічається вишнево-червоний рум'янець щік внаслідок посиленого виділення печінкою гістаміноподібну речовин.
Мітральна недостатність рідко буває самостійним захворюванням, частіше вона представляє лише стадію в еволюції мітрального пороку, за цією стадією слід розвиток стенозу з переважанням його в клінічній картині.
Суб'єктивні симптоми при мітральноїнедостатності зводяться до задишки і серцебиття при фізичних зусиллях.
Клінічний перебіг мітральноїнедостатності неоднаково; при нерезкой ступеня недостатності клапана працездатність зберігається довго, хворі навіть займаються спортом.
При різко вираженої недостатності рано розвивається серцева декомпенсація, спочатку виявляється задишкою при фізичному навантаженні, а в міру прогресування - застоєм, як в малому, так і у великому колі кровообігу.
Ревматичний процес може викликати ураження кількох клапанів і отворів серця; в цьому випадку говорять про комбіновану ваду (наприклад, недостатність аортального та мітрального клапана, стеноз гирла аорти і недостатність мітрального клапана та ін.). Рідше уражаються 3 клапана або отвори. Комбіновані вади викликають глибокі порушення серцевої функції, протікають важко, нерідко призводячи до швидкої декомпенсації.
Лікування. У стадії компенсації необхідні належний режим, здатний запобігти ті ускладнення, які можуть прискорити настання серцевої недостатності; періодична оцінка активності ревматичного процесу і при його рецидивах - комплексна протиревматичні терапія в стаціонарі.
Хворий повинен уникати всього, що може викликати задишку, серцебиття (важка фізична праця, швидка ходьба, нервове перенапруження). Слід виключити переохолодження, утримуватися від вживання алкоголю і куріння. Медикаментозна терапія, крім профілактики і лікування ревматизму в період загострень, полягає в лікуванні серцевої недостатності.
Хірургічного лікування (комиссуротомия) підлягають хворі з мітральнимстенозом. При мітральноїнедостатності застосовують операцію протезування клапана.