Освіта гемоглобіну у плода та новонародженого. Показники в нормі
Гемопоез - процес, який підтримує продукцію гемопоетичних клітин крові протягом усього життя. Основним місцем гемопоезу у плода є печінку, в той час як протягом усього постнатальної життя - кістковий мозок.
Все гемопоетичні клітини утворюються з поліпотентних гемопоетичних стовбурових клітин, які є ключовими для нормального кровотворення; при їх дефіциті відбувається недостатність кісткового мозку, оскільки стовбурові клітини потрібні для триваючого заміщення тих, хто гине клітин.
Число поліпотентних стовбурових клітин залишається відносно постійним протягом усього життя, оскільки пул стовбурових клітин підтримується балансом між проліферацією стовбурових клітин і диференціацією в більш зрілі гемопоетичні клітини всіх гемопоетичних ліній диференціювання. Гемопоетичні стовбурові клітини від здорових донорів використовуються для лікування дітей з недостатністю кісткового мозку (трансплантація стовбурових клітин).
Продукція гемоглобіну у плода і новонародженого
Найбільш важлива відмінність між гемопоезу у плода в порівнянні з постнатальної життям полягає в зміні принципу продукції Hb на кожній стадії розвитку. Перша формується глобінових ланцюг - е-Глобино, який практично негайно доповнюється а- і у-Глобине, які експресуються з 4-5 тижнів гестації.
Фетальний Hb (HbF) складається з 2а- і 2у-ланцюгів (2а2у) і є основним Нb протягом внутрішньоутробного життя. У нього більш висока афінність до кисню, ніж у Hb дорослої людини (HbA), яка дозволяє йому екстрагувати і утримувати кисень, що є перевагою в щодо гіпоксичної навколишньому середовищу плода.
Типи Hb у новонародженого, що з'явився в термін: HbF, HbA і HbA2. HbF поступово заміщується HbA протягом першого року життя. HbF і ембріональний Hb в нормі не визначаються після періоду дитинства, однак вони продукуються при вроджених порушеннях продукції Hb (гемоглобинопатиях) і визначення їх допомагає в діагностиці цих захворювань.
Гематологічні показники при народженні і в перші кілька тижнів життя.
• При народженні Hb у немовлят, народжених в строк, високий, 14-21,5 г / дл, для того щоб компенсувати низьку концентрацію кисню у плода. Hb падає в перші кілька тижнів в основному за рахунок зниженого еритропоезу, рівень якого досягає найнижчого рівня аж до 10 г / дл у віці 2 міс. Нормальні гематологічні показники при народженні і в дитинстві представлені в додатку.
• У недоношених немовлят відзначається більш круте зниження Hb - в середньому до 6,5-9,0 г / дл в перші 4-8 тижнів календарного віку.
• Нормальний обсяг крові при народженні варіює залежно від гестаційного віку. У здорових немовлят середній обсяг крові - 80 мл / кг, у недоношених - 100 мл / кг.
• Запаси заліза, фолієвої кислоти і вітаміну В12 у доношених і недоношених немовлят достатні при народженні. Однак у недоношених немовлят запаси заліза і фолієвої кислоти нижче і знижуються швидше, що призводить до недостатності після 2-4 міс, якщо не здійснюється рекомендований щоденний прийом.
• Кількість лейкоцитів у новонароджених вище, ніж у старших дітей (10-25х109 / л).
• Кількість тромбоцитів при народженні знаходиться в межах нормальних показників дорослого віку (150-400х109 / л).
Гемоглобін при народженні.
• Концентрація Hb при народженні висока (> 14 г / дл), проте знижується до мінімального рівня у віці 2 міс.
• HbF поступово заміщається НЬА в дитячому віці.
Примітка. Hb - гемоглобін; НbА - гемоглобін дорослої людини; HbF - фетальний гемоглобін.
