У фахівців немає єдиної думки щодо паранеопластического синдрому.
Паранеоплазіі не можна пояснити тільки прямим проявом пухлини або її метастазів. До того ж вони дуже різні, іноді обумовлені біохімічними порушеннями, які властиві поширених форм раку, іноді є результатом аутоімунного-них реакцій, гормональних порушень, що виникають на ранніх етапах розвитку злоякісної пухлини.
Звісно ж найбільш прийнятною наступна формули-ровка паранеопластического синдрому: ознаки опухо-лей, що виникають в результаті біохімічних, гір-мональних, імунологічних або спадкових порушень по до-мінантному типу. Цілком зрозуміло, що таке визначення є умовним. Але воно дає важливу в практичному відношенні інформацію, яка дає можливість проведення бо-леї ранньої діагностики. У ряді випадків вони виявляються за-довго до клінічної фази розвитку пухлини.
Класифікація паранеопластических синдромів
Найбільш прийнятна така класифікація паранеоплазіі по топическим призна-кам: шкірні, ендокринні, гематологічні, кісткові і нейром'язові, імунологічні.
Розрізняють облігатні, факультативні і неспецифічні паранеопластіческіе синдроми.
Так, при пухлинах внутрішніх органів нерідко спостерігаються анемії. які пов'язані з кровотечею, коагулопатії, геморагії-ний діатез, тромбофлебіти (наприклад, при раку підшлункової залози). В інших випадках виникають різні шкірні зраді-ня.
Прикладами класичного паранеопластического дерма-тоза є сосочково-пігментна дистрофія шкіри (син-дром Пейтц-Ейгерса), в 60-100% випадків вказує на рак шлунково-кишкового тракту, і акрокератоз Базекса, возникаю-щий одночасно з клінічними симптомами раку або передувала ствующий йому (за 1-2 роки). Клінічна картина останнього ха-рактерізует появою на пальцях або підошві, кінчику носа або по краю вушних раковин плямисто-лускатих зудять вогнищ. Акрокератоз Базекса спостерігається при раку гортані, глотки, легень, стравоходу, мигдалин. Можуть бути й інші форми гіперкератозу. Синдром Гарднера є спадкове захворювання зі схильністю до раку шлунково-кишкового тракту, який поєднується з епідермаль-ними кістами, закупоркою сальних залоз, пухлинами м'яких тка-ній, остеомами, поліпоз кишечника. Прояви більшості цих паранеопластических синдромів можуть відзначатися вже в дитячому віці, а рак виникає в більш старшому віці.
Певні остеосаркоми. частина з яких генетично де-терминировать, можуть співіснувати з гемангіомами (синдром Маффуччі).
Гіпоглікемія або гіперглікемія спостерігається при всіх формах злоякісних пухлин: раку печінки. Шлунково-кишкового тракту, легені, геніталій, різного виду саркомах.
Розвиток діабету як паранеопластического синдрому часто протягом багатьох років передує клі-ническим симптомів пухлини. Основним фактором розвитку прихованої-того цукрового діабету є пухлинна «пастка», що гальмує секрецію інсуліну і притупляє чутливість інсулярного апарату до глюкози. Цукровий діабет тій чи іншій мірі Вира-боргованості спостерігається при всіх локалізаціях раку, однак частіше - при раку молочної залози і тіла матки. Ось чому визначення цукру в крові при проведенні скринінгових досліджень має істотне значення для формування груп підвищеного он-кологіческого ризику.
Особливий інтерес для клініцистів представляють групи легоч-них остеоартропатій і імунологічних паранеопластических синдромів. Ослаблення тканинних імунних комплексів навколо пухлини веде до приєднання інфекції. Іноді паранеопластический запальний процес є основним проявом захворювання (маститоподібний або рожістоподобний рак молоч-ної залози, пневмоніеподобная форма раку легкого, що лихоманить форма раку товстої кишки).
Імунологічні паранеопластіческіе синдроми відображають послаблення кле-точних реакцій імунітету (лімфоцитопенія, зниження реакції бласттрансформації клітин і імуноглобулінів). Характерні приймають затяжний перебіг паранеопластіческіе воспали-тільні процеси і висока частота захворюваності на інфекції.
На закінчення слід підкреслити, що багато стану, відно-сімие в даний час до групи паранеопластических синдромів, можуть супутніх-вать неонкологічної захворювань, наприклад симптом «барабан-них паличок» при хронічному нагноительном процесі легкого. Проте, у 30-40% хворих на рак легенів спостерігається цей симптом, а поєднання його з іншими остеоартропатіей свідок-ствует про розвиток бронхопульмональной раку. Рак молочної желе-зи і тіла матки нерідко спостерігається у жінок з надмірною вагою і гіпертонічною хворобою. Ці особи повинні періодично переглядатися обстеження і повинні перебувати на обліку по групі ризику.