Нерідко ця патологія поєднується з відхиленнями формування інших органів і систем. Наприклад, синдром Вольфа - Хіршхорн, коли відкритий аортальний проток і декстрокардія супроводжується мікроцефалією, ущелиною губи, мікрогнатія, гіпертелоризм.
Вроджені вади серця діагностуються у живих новонароджених з частотою 10: 1000 за винятком дрібних септальних дефектів, перев'язки пороку, двостулкового аортального клапана.
Виділяють кілька причин, які призводять до розвитку пороків серця у новонароджених:
Формування вроджених вад серця сприяють віруси краснухи, Коксакі, епідемічного паротиту.
Негативний вплив на нормальний розвиток ембріона надають такі фізичні фактори, як тривалий, високодозне дію рентгенівського випромінювання, іонізуючої радіації, шуму, вібрації.
Вроджена вада серця у новонароджених формуються в результаті прийому під час вагітності медикаментозних засобів.
Вживання засобів на основі літію веде до дефекту тристулкового і мітрального клапанів. Негативний вплив на плід надають прогестерон, третиноин, протисудомні препарати та інші.
Класифікація
- У першому випадку виділяють наступні види пороків серця у дітей:
- дефекти зі скиданням крові в праві відділи (дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок, відкритий аортальний проток, атріовентрикулярна комунікація);
- пороки зі скиданням крові в ліві відділи (Тетрада Фалло, подвійне відходження судин, транспозиція магістральних судин з септальними дефектами);
- аномалії з ізольованою обструкцією виходу з правого або лівого шлуночка (ізольований стеноз легеневої артерії, аортального клапана, коартація аорти).
- Класифікація Моргана - Мардера:
- пороки з збагачення малого кола кровообігу;
a. без ціанозу (септальних дефекти, атріовентрикулярна комунікація);
b. з ціанозом (загальний аортальний стовбур, транспозиція магістральних судин, синдром Ейзенменгера);
- дефекти з обкрадання малого кола кровообігу;
a. без ціанозу (ізольований стеноз легеневої артерії);
b. з ціанозом (хвороби Фалло, транспозиція магістральних судин зі стенозом легеневої артерії, синдром Ебштейна);
- аномалії з обкрадання великого кола кровообігу (ізольований оартальний стеноз, коарктація аорти);
- пороки без гемодинамічних порушень (декстрокардія, аномальне розташування аорти).
Симптоми пороку серця у новонароджених можна виявити ще в пологовому будинку. При ретельному огляді у грудничка відзначається зміна забарвлення шкірного покриву у вигляді ціанозу або акроцианоза, мраморности шкіри.
Спостерігати подібне відхилення можна при неспокої новонародженого або постійно. Не можна ігнорувати таку ознаку, як порушення дихальної діяльності, що виявляється у вигляді прискореного дихання, задишки, екскурсія грудної клітки здійснюється за рахунок допоміжної мускулатури.
Після виписки з лікувального закладу батькам потрібно спостерігати за самопочуттям дитини. Діти з аномалією розвитку кровообігу мляві, засипають під час годування, відрізняються слабким криком. Характерною особливістю вад серця у новонароджених є недостатня прибавка маси тіла.
Відзначається непереносимість гарячих ванн, під час прийняття яких дитина може почати задихатися, посиніти, а в гіршому випадку купання ускладнюється зупинкою дихання.
При тяжкому перебігу захворювання спостерігаються симптоми хронічної серцевої недостатності. При застої по малому колу кровообігу відзначається задишка з частотою дихання більше 60 за хвилину, тахікардія більше 130 за хвилину, періодичне покашлювання. При застої по великому колу кровообігу характерні збільшення печінки і селезінки, зниження діурезу, набряклість тканин.
У сучасній кардіології застосовуються консервативні методики і хірургічні втручання.
Нижче наведена коротка інформація по лікуванню найбільш часто зустрічаються аномалій.
Лікувальна тактика вроджених аномалій серця зі скиданням крові в праві відділи
При септальних пороках серця у новонароджених проведення оперативного втручання на серці не вимагає екстреності.
У дітей з дефектом міжпередсердної перегородки без клінічної картини, змін на кардіограмі та зі скиданням крові до 40% може проводитися лише підтримує консервативна терапія з динамічним спостереженням. Якщо є показання для хірургічного втручання, то воно виконується у віці 3-6 років.
Якщо така тактика неефективна, то вдаються до операції незалежно від віку і статі дитини. Дефекти міжшлуночкової перегородки невеликого розміру підлягають спостереженню кардіолога.
Відкритий аортальний порок у новонароджених в деяких випадках лікується за допомогою внутрішньовенного введення індометацину в перші 14 днів з моменту народження.
Оперативна корекція цієї аномалії проводиться якомога раніше методом його перев'язки або розсічення.
Лікувальна тактика вроджених аномалій серця зі скиданням крові в ліві відділи
При тетраде Фалло проводять купірування нападів ціанозу з задишкою методом оксигенотерапії, внутрішньовенним введенням тримеперидина і Нікетамід.
Призначаються антианемічні засоби, антиагреганти і бета - блокатори. Залежно від типу вади проводять паліативну або радикальну операцію.
Транспозиція магістральних судин на увазі оперативне лікування і проводиться на першому місяці життя дитини. Втручання складне і виконується в умовах гіпотермії та штучного кровообігу.
Лікувальна тактика вроджених аномалій з обструкцією виходу з шлуночків
Ізольований стеноз легеневої артерії коригується хірургічно в ранньому шкільному віці, однак за екстреними показаннями виконується набагато раніше шляхом транслюмінальної балонної вальвулопластика в умовах гіпотермії або штучного кровообігу.
У дітей з коарктацией аорти без тяжкого перебігу захворювання оптимальний вік для оперативного втручання 3-5 років. У разі загрозливих для життя станів - часті пневмонії, недостатність кровообігу, що не піддається медикаментозної терапії, виражений дефіцит маси тіла, хірургічна корекція проводиться у грудника.