Природжений стеноз МК рідко становить ізольовану патологію і частіше є складовою частиною синдрому гіпо- Плаза лівого серця (див. Розділ 16). Частота розповсюдженості цього пороку 0,2-0,4% за клінічними даними (Gasul B. et aL. 1966; Collins - Nakai R. et al. 1977).
Анатомія. При природженому стенозі МК частіше бувають изме-нени всі структурні компоненти клапана: фіброзне кільце зменшено, стулки потовщені, хорди і папілярні м'язи вкорочені, останні гіпертрофовані. Мітральний стеноз може бути клапанним, над- і подклапанного, т. Е. Обструкція локалізується на будь-якій ділянці від легеневих вен до порожнини ле-вого шлуночка.
R. Van Praagh класифікує дану патологію в такий спосіб: 1) типовий вроджений мітральний стеноз з укороченими хордами, про- літерації межкордового простору фіброзної тканиною н різної сте-пенью зменшення межпапіллярного відстані: 2) гіттопласгіческій вроджений стеноз МК. який майже завжди поєднується з синдромом гіпоплазії ле-вого серця; 3) Надклапанний кільце: 4) парашютообразний МК.
При типовому клапанному стенозі він може мати вигляд диафен-рагми (коміссури відсутні або слабо сформовані, сухо-жильні нитки і папілярні м'язи вкорочені, спаяні між собою) або воронки (верхівка конуса простягається в порожнину ле-вого шлуночка, краю комиссур зрощені, підклапанний апарат деформований).
При надклапакном стенозі власне МК сформований пра-вильно, але до основи стулок з передсердній боку нижче рівня лівого вушка прикріплений сполучнотканинний валик (рідко мембрана), вибухаючої в отвір митри; ця аномалія може поєднуватися з парашютообразним і аркадні МК привертає до тромбоемболії. До Надклапанний сте-нозу відноситься трехпредсердное серце (див. Розділ 5).
При парашютообразном МК стулки нормальні (або змен-шенние) і коміссури тісно зближені через укорочених і спаяних сухожильних ниток, які сходяться в одній точці і з'єднуються з єдиною (або групою) задньої папілярної м'язом, можуть бути дві папілярні м'язи, але розташовані близько один до другу- Отвір мітрального клапана зменшено, рухливість стулок обмежена, доступ до лівого шлуночка забезпечується через межхордальние щілиновидні простору.
Із супутніх ВПС при вродженому стенозі МК зви-но є стеноз і коарктація аорти, ОАП. ДМШП, рідше тетрада Фалло, транспозиція магістральних судин, єдність-ний шлуночок. Синдром Лютембаше (поєднання мітрального стенозу із вторинним ДМПП) зустрічається рідко, при цьому сте-нозі може бути як вроджений, так і ревматичний по про; похождення.
Гемодинаміка. При природженому стенозі МК навантаження довго падає на ліве передсердя. Звуження клапана (перший барь-ер) перешкоджає надходженню крові в лівий шлуночок, тиску-ня в лівому передсерді підвищується, виникає гіпертрофія його міокарда. Ці компенсаторні механізми полегшують про-ходіння крові через звужений отвір митри. Наростити-ня тиску в лівому передсерді призводить до ретроградного підвищення тиску р легеневих венах і капілярах (венозна, посткапиллярную легенева гіпертензія), Рефлекс Китаєва (спазм артеріол легеневої артерії у відповідь на підвищення тиску в лівому передсерді - функціональний другий бар'єр) спочатку захисний (оберігає легеневі капіляри, від надмірного підвищення тиску) призводить надалі до значного підвищення тиску в легеневій артерії - розвивається арте-риальная або прекапілярні легенева гіпертензія. Результатом-те цього стають морфологічні зміни в судинах ліг-кого, їх склероз (органічний другий бар'єр), стійка ле-гочная гіпертензія і дилатація правих відділів серця, право-шлуночкова недостатність (збільшення печінки, набряки на но-гах, асцит).
Клініка, діагностика. Природжений стеноз МК чаші зустрів чає в осіб чоловічої статі. Рідкість пороку визначає працю-ності в діагностиці, недостатню її розробленість. Веду-щим ознакою вади є задишка, що підсилюється при навантаженні. Час її появи визначається ступенем стенозу і супутніми ВПС Ціаноз не характерний для вродженого стенозу МК, він з'являється при легеневій гіпертензії і має червонуватий відтінок. Найчастіше хворі відстають у фізичному раз-вітіі. З віком виникають скарги на серцебиття, болі в області серця, рідко - кровохаркання і легеневі кровотече-ня (розрив варикозних розширених судин в зоні анастомо-зов між легеневими і бронхіальнимизалозами венами).
Серцевий горб довго відсутня, відзначається посилена пульсація правого шлуночка, межі серця розширені най-мущественно вправо. Велику допомогу надає аускультація, при якій визначається мезодиастолический (з інтервалом від II тону) шум на верхівці (краще вислуховується в поло-жении на лівому боці), що має Пресістоліческій посилення, гучний плескають I тон, можливий систолічний шум відно-вальну недостатності трикуспідального клапана в п'ятому міжребер'ї зліва у грудини (посилюється при вдиху, появ-ляется при гепатомегалії), II тон над легеневою артерією посилений.
На ЕКГ електрична вісь серця розташована нормально або відхилена вправо, є ознаки перевантаження обох перед- сердиться. При тривалому перебігу може з'явитися мерцатель-ва аритмія, предрасполагающая до тромбозу і тромбоемболії. На рентгенограмі органів грудної клітини серце може бути нормальних розмірів, але є ознаки венозного застою; поступово приєднуються прояви артеріальної легеневої гіпертензії, лінії Керлі В, кардіомегалія за рахунок лівого перед- сердитися і правих відділів.
На ФКГ амплітуда I тону на верхівці значно збіль-чена, тут же фіксуються мезодиастолический шум з преси-століческім посиленням, при вираженому стенозі зменшується інтервал U - QS (11 тон - тон відкриття МК) і збільшується інтервал Q - I тон до 0,07 0,1 с (в нормі 0,04-0,05 с), що відображає підвищення тиску в лівому передсерді і побічно вираженість стенозу.
При одномірному ехокардіографічні дослідженні виявив-ляють потовщення мітральних стулок, переднє рух зад-ній стулки під час діастоли, зменшення амплітуди відкриття клапана, збільшення нахилів відкриття і закриття перед-ній стулки, зникнення хвилі предсердной контрактації, ді-латація лівого передсердя, в важких випадках легенева гіпертензії.
При двомірної ехокардіографії видно: гіпоплазія атрио-вентрікуляріого фіброзного кільця і стулок, спаяние стулок по коміссуру, аномально короткі сухожильні нитки, вгамувати-щенние і укорочені папілярні м'язи, що призводять до іммобілізації стулок. При парашютообразном мітральному клапані в поперечному перерізі на рівні лівого шлуночка ви-є одна гіпертрофована, частіше задня, папілляров-ва м'яз, від якої відходять хорди до обох стулок.
При катетеризації серця виявляється діастолічний гради-ент через МК (між легенево-капілярним тиском і тиском в лівому шлуночку). Градієнт буде вище, якщо мітраль-ний стеноз поєднується з великим левоправим скиданням (ДМШП, ДМПП), нижче - при супутньому легеневій стенозі. Отме-чає також підвищення тиску в правих відділах, легеневої артерії, легеневих капілярах.
При ангіокардіографії контрастування лівого шлуночків-ка загальмовано, так як кров невеликим струменем надходить в нього з лівого передсердя; видно потовщені стулки МК, умень-шення рухливості передньої стулки під час діастоли, невеликі-Шая порожнину лівого шлуночка. При парашютообразном МК в латеральної і косою проекціях виявляють дефект напов-нення типу egg - timer. задневерхней частина дефекту утворена мітральним стулками і хордами, передненижних - єдність-ний великий задній папиллярной м'язом.
Диференціальний діагноз вродженого стенозу МК про-водять у дітей перших років життя зі стенозом усть легеневих вен, трехпредсердное серцем, аномальним дренажем легеневих вен, пухлиною передсердь, гіпертрофічною кардіоміопатією. У дітей старшого віку і дорослих необхідно виключати ревматичний мітральний стеноз. Зазвичай між початком забо-левания ревматизмом і появою клінічних симптомів проходить не менше 5 років.