Ці пухлини зустрічаються дуже рідко. В основному це - гліоми. Початкові симптоми захворювання залежать від локалізації пухлини. При розвитку пухлини в дорсальних відділах четверохолмия близько до середньої лінії найбільш раннім симптомом є парез або параліч погляду догори, парез конвергенції, розширення і деформація зіниць, ослаблення або втрата реакції на світло, а іноді на акомодацію. В подальшому може приєднатися ослаблення слуху, аж до повної глухоти (залучення до процесу задніх горбів четверохолмия). У початковій стадії розвитку пухлини в одній половині середнього мозку порушення зіниці і зіничних функцій виникає на стороні пухлини.
При поширенні пухлини на більш глибокі відділи середнього мозку до описаних явищ приєднується параліч однойменного окорухового нерва: птоз верхньої повіки, втрата руху очі вгору, всередину і вниз, а в результаті залучення в страждання верхньої мозочкової ніжки або червоного ядра, а також медіальній петлі, поряд з парезом або паралічем окорухового нерва виникає интенционное тремтіння в протилежних кінцівках, нерідко грубе, зазвичай посилюється під кінець виконуваного руху, і гемианестезия на проти оположной стороні тіла (синдром Бенедикта). Може виникати порушення статики і координації; хода стає невпевненою, хиткою. При пухлинах, що ушкоджують червоні ядра, можуть спостерігатися напади децеребрационной ригідності. Якщо пухлина розвивається в вентральних відділах середнього мозку, ураження окорухового нерва поєднується з ураженням пірамідних шляхів, що призводить до розвитку парезу або паралічу протилежних кінцівок (синдром Вебера). При зростанні пухлини за середню лінію виникає ураження обох окорухових нервів і двосторонній парез кінцівок, частіше асиметричний.
Підвищення внутрішньочерепного тиску при пухлинах середнього мозку може тривало відсутні. Виникає воно внаслідок стискання пухлиною сильвиева водопроводу, що викликає утруднення відтоку рідини з III шлуночка. Для пухлин середнього мозку характерно розлад сну, зазвичай у вигляді сонливості.
В результаті гіпертензійного-гідроцефальний синдрому, викликаного пухлиною, або здавлення пухлиною відвідного нерва на його шляху в середню черепну ямку, до порушень функції окорухового нерва приєднується парез або параліч цього нерва і може виникати одно- або двостороння офтальмоплегія.
При проростанні пухлини вздовж ніжки мозку вперед і в сторону і залученні в пухлинний процес зовнішнього колінчастого тіла може приєднатися перехресна гомонимная гемианопсия.
Діагностика пухлин мозкової ніжки і четверохолмия грунтується на прогресуюче наростання ядерного ураження окорухового нерва в поєднанні з перехресним парезом кінцівок або з тремтінням, атаксією і перехресним розладом чутливості, причому ураження окорухового нерва знаходиться в центрі клінічної картини.
У далеко зайшли стадіях захворювання можуть приєднатися псевдобульбарние розлади (носовоївідтінок мови, розлади ковтання, дизартрія) як результат над'ядерном ураження IX, X і XII пар черепних нервів.
Додаткові методи дослідження (краніографія, пневмоенцефалографія) мало допомагають клініцисту. При наявності підвищення внутрішньочерепного тиску вентрикулография виключає супратенторіальні пухлина і в рідкісних випадках при розширенні початкових відділів сильвиева водопроводу може дати позитивні дані для розпізнавання пухлини середнього мозку, але для цього потрібно максимально повне звільнення шлуночків від спинномозкової рідини і заповнення їх повітрям.
Випадки, що починаються з парезу погляду вгору, порушення конвергенції і птозу, необхідно диференціювати від пухлини шишкоподібної залози, для якої характерні більш раннє приєднання підвищення внутрішньочерепного тиску і ендокринні розлади, а на вентрікулограммах може виявитися дефект заповнення в задніх відділах III шлуночка.
При різко виражених мозочкових порушеннях (атаксія, розлади статики і ходьби) необхідно диференціювати від пухлин хробака мозочка. Виникнення зіничних розладів, парезу або паралічу окорухового нерва в якості перших симптомів захворювання і тільки в подальшому приєднання мозочкових порушень говорять про наявність пухлини четверохолмия, а не пухлини хробака.
Диференціальний діагноз між внутрістволовой і внестволовой пухлиною цій галузі, зокрема з холестеатомой, арахноїдендотеліома блюменбахова ската і бічний цистерни, вкрай важкий; виявити наявність деструктивних змін ската або гіперостозу його, відкладення солей вапна в пухлину і дати їм належну інтерпретацію досить важко. У більшості випадків про діагноз пухлини середнього мозку можна висловитися лише може бути.
Поділитися з друзями: