Випадки тяжкої мітральної регургітації в результаті розриву хорд без поразки стулок тривалий час були рідкісними знахідками і описувалися в одиничних роботах. Причиною рідкості цього синдрому були відсутність ясної клінічної картини, помилкова діагностика і зазвичай швидка течія захворювання, часто закінчувалася летальним, результатом до встановлення діагнозу.
Мітральний клапанний апарат має складну структуру, його функція залежить від координованої взаємодії всіх складових частин. У літературі чимало робіт присвячено анатомії та функції мітрального клапана.
Розрізняють шість основних анатомо-функціональних компонентів мітрального апарату:
- стінка лівого передсердя,
- фіброзне кільце,
- стулки,
- хорди,
- папілярні м'язи
- стінка лівого шлуночка.
Сила скорочення і розслаблення задньої стінки лівого передсердя впливає на «компетентність» мітрального клапана.
Мітральної фіброзне кільце являє собою тверду циркулярну соединительнотканную зв'язку, що утворить основу для тонких фіброеластічних стулок клапана, здійснює роль сфінктера під час систоли, зменшуючи розмір мітрального отвору до 19-39%.
«Компетентність» клапана залежить від щільності змикання стулок, яких частіше буває дві: передня, звана також переднемедиальной або аортальної, має загальний фіброзний скелет з лівої коронарної і половиною некоронарной стулки аортального клапана. Ця стулка Напівциркулярна, трикутної форми, часто має щербини по вільному краю. На її предсердной поверхні на відстані 0,8-1 см. Від вільного краю чітко видно гребінь, який визначає лінію закриття клапана.
Дистальнее гребеня розташовується так звана шорстка зона, яка в момент закриття клапана стикається з подібною зоною задньої стулки. Задня стулка, звана також малої, шлуночкової, муральной або заднелатеральной, має більше підставу у фібрознаго кільця. На її вільному краї є виїмки, які утворюють «чаші». У фіброзного кільця бічні краї обох стулок скріплені передньої і задньої бічними комісурами. Площа стулок в 2 1/2 рази перевершує розмір отвору, яке вони повинні закривати. У нормі отвір митри пропускає два пальці, відстань між комісурами 2,5-4 см. А передньозадній розмір отвору складає в середньому 1,5 см. Внутрішній, вільний край стулок рухливий, вони повинні відкриватися тільки в сторону порожнини лівого шлуночка.
До шлуночкової поверхні стулок прикріплені сухожильні хорди, які утримують стулки від пролабирования в порожнину передсердя під час систоли шлуночка. Кількість хорд, їх розгалуженість, місце прикріплення до стулок, папілярних м'язів і стінці лівого шлуночка, їх довжина, товщина відрізняються великою різноманітністю.
Розрізняють три групи хорд мітрального клапана: хорди, що відходять від передньо папілярного м'язу єдиним стовбуром, потім радіально розходяться і прикріплюються до обох стулок в області передньо коміссури; хорди, що відходять від заднемедиальной папілярного м'язу і прикріплюються до стулок в області заднебоковой коміссури; так звані базальні хорди, які відходять від стінки лівого шлуночка або верхівок невеликих трабекул і приєднуються до шлуночкової поверхні тільки біля основи задньої стулки.
У функціональному відношенні розрізняють справжні пасивне, які прикріплюються до стулок, і неправдиві хорди, що з'єднують різні ділянки м'язової стінки лівого шлуночка. Всього налічується від 25 до 120 хорд мітрального клапана. У літературі є ряд класифікацій хорд. Корисною є класифікація хорд, запропонована Ranganathan, так як вона дозволяє визначити функціональне значення сухожильних ниток: I тип - хорди, впроваджуються в «шорстку» зону стулок, з них дві хорди передньої стулки товсті і називаються підтримуючими, зона їх впровадження називається критичною; II тип - базальні хорди, що прикріплюються до основи задньої стулки; III тип - хорди, що прикріплюються до ущелинах задньої стулки.
Механізм закриття мітрального клапана здійснюється наступним чином: на початку систоли лівого шлуночка подклапанного тиск швидко зростає, папілярні м'язи напружуються і надають відповідний тиск на хорди. Передня стулка розгортається навколо кореня аорти тому, задня стулка - вперед. Ця ротація стулок відбувається до моменту, поки апікальні і комісуральні краю обох стулок не зімкнуті. З цього моменту клапан закритий, але нестійкий. У міру заповнення кров'ю і підвищення артеріального тиску в лівому шлуночку збільшується тиск на контактуючі поверхні стулок. Тонкий мобільний трикутник передньої стулки випинається вгору і зміщується назад у напрямку до увігнутої поверхні підстави задньої стулки.
Мобільний підставу задньої стулки протистоїть тискові передньої стулки, в результаті чого відбувається їх повне змикання. Таким чином, механізм закриття мітрального клапана полягає в поступово наступаючому контакті поверхонь стулок від верхівок у напрямку до основи стулок. Такий «накочує» механізм закриття клапана є важливим фактором запобігання стулок від пошкодження в результаті високого внутрижелудочкового тиску.
Порушення функції кожній із зазначених вище структур клапана веде до порушення його замикальних функції і до мітральної регургітації. У цьому огляді розглядають дані літератури, що стосуються тільки мітральноїнедостатності в результаті розриву хорд, і заходи щодо її усунення.
Причини розриву хорд або відриву їх верхівок папілярних м'язів можуть бути найрізноманітнішими, а в ряді випадків причину встановити не вдається. Розриву хорд сприяють ревмокардит, бактеріальний ендокардит, синдром Марфана. при яких не тільки порушується структура стулок, ні і коротшають, товщають або сплавляються хорди і стають більш схильні до розриву. Розрив хорд може бути результатом травм, в тому числі і хірургічних, а також закритих травм, при яких розрив хорд може спочатку не виявитися клінічно, але з віком відбувається «спонтанний» розрив хорд.
У 46% випадків при такій патології спостерігається розрив хорд або папілярних м'язів. Мікроскопічно виявляються гиалинизация тканини, збільшення вмісту основної речовини і порушення архітектоніки коллагеновой субстанції. Причина миксоматозной дегенерації неясна. Це може бути вроджене захворювання типу стертою форми синдрому Марфана або придбаний дегенеративний процес, наприклад під впливом спрямованої на клапан струменя крові. Так, при захворюваннях аортального клапана регургитирующей струмінь спрямована на мітральний клапан, що може викликати вторинні ураження останнього.
Основними клінічними ознаками розриву хорди є раптовий розвиток симптомів перевантаження і недостатності лівого шлуночка, задишка. При фізікалиюм обстеженні хворого визначається гучний верхівковий пансистолічний шум, що нагадує шум систолічного вигнання. При найбільш часто що спостерігається розрив хорд задньої стулки регургитирующей струмінь великої сили спрямована на септальних стінку лівого передсердя, прилеглу до цибулини аорти, що є причиною іррадіація шуму в правий верхній кут грудини і симуляції аортального пороку. Якщо «некомпетентної» стає передня стулка, регургитирующей струмінь крові буде направлена до заду і латерально, до вільної стінці лівого передсердя, що створює иррадиацию шуму в ліву пахвову область і грудну стінку ззаду.
Для розриву хорд характерні відсутність кардиомегалии і збільшеного лівого передсердя на рентгенограмі, синусовий ритм, незвично висока хвиля V на кривій левопредсердного тиску і легеневого капілярного тиску. На відміну від ревматичного захворювання при розриві хорд відзначається значно менший обсяг кінцевого діастолічного тиску в лівому шлуночку. У 60% хворих митри кільце розширене.
Діагностика синдрому досить складна. У всіх хворих з верхівковим голосистолічний шумом і гостро розвиваються набряком легкого повинен бути запідозрений розрив хорд мітрального клапана. ЕКГ не має характерних ознак. За допомогою ехокардіографії розрив хорд вдається діагностувати в 60% випадків. При розриві хорд передньої стулки відзначається розмах її руху з амплітудою до 38 мм. з одночасним хаотичним тріпотінням луни стулки під час діастоли і множинним луною під час систоли. При розриві хорд задньої стулки спостерігається парадоксальний розмах її рухливості під час систоли і діастоли. Відзначаються також відлуння лівого передсердя вo час систоли і додаткове відлуння між двома стулками мітрального клапана. При катетеризації серця в лівому шлуночку визначається нормальне систолічний тиск з підвищеним кінцевим діастолічним тиском. Значно збільшено тиск в лівому передсерді. При підозрі на розрив хорд необхідно провести коронарографію, так як при наявності у хворого коронарної хвороби її ліквідація може з'явитися необхідним чинником лікування розриву хорд.
Виразність мітральної регургітації залежить від числа і локалізації розірвалися хорд. Одна хорда рветься рідко, частіше - ціла група хорд. Найбільш часто (до 80% випадків) відбувається розрив хорд задньої стулки. У 9% випадків спостерігається розрив хорд обох стулок. Спектр клінічних станів варіює від помірної регургітації, що є результатом розриву однієї хорди, до катастрофічної непереборної регургітації, викликаної розривом декількох хорд.
У першому випадку захворювання може повільно прогресувати протягом 1 року і більше, у другому летальний результат наступає дуже швидко, протягом I тижнів. Якщо у хворих з ревматичних ураженням мітрального клапана середня тривалість життя після діагностики становить 5 років, то при розриві хорд - 17,6 міс. У більшості випадків регургітація, викликана розривом хорд, носить злоякісний характер, призводить до миксоматозной дегенерації і пролабированию стулок клапана, розширення мітрального кільця.
Для розриву хорд характерно швидке клінічне погіршення, незважаючи на медикаментозне лікування. Тому всім хворим з цією патологією показано хірургічне лікування. Якщо симптоми існують не більше 2 років, ліве передсердя збільшено, хвиля V на кривій тиску в лівому передсерді досягає 40 мм. рт. ст. то такі хворі потребують невідкладного хірургічного лікування.
Той факт, що при розриві хорд стулки мітрального клапана не мають значного фіброзного потовщення і інших ознак, які супроводжують ревматичне ураження, таких, як спаяние хорд, кальциноз стулок, а розширення фіброзного кільця незначне, робить зрозумілим прагнення хірургів зберегти власний клапан хворого. У 20-25% хворих з розривом хорд мітрального клапана необхідно виконання клалан-зберігаючих втручань.
Реконструктивна операція повинна бути спрямована на відновлення «компетентності» клапана, що досягається шляхом хорошого змикання його стулок. Однією з найбільш ефективних і часто вживаних в даний час відновлювальних операцій є плікгіія стулок. Метод операції, запропонований в I960 р McGoon, полягає в тому, що «плаваючий» або «бовтається» сегмент стулки занурюється в бік лівого шлуночка, причому тканину цього сегмента зближується з інтактними хордами. Gerbode запропонував модифікацію цієї операції, яка полягає в тому, що плікаціонние шви продовжуються дощенту стулки і закріплюються тут на фіброзному кільці і стінці лівого передсердя матрацними швами. На думку А. Зельцера і співавт. операція пликации задньої стулки зазначеним методом з точки зору травматичності і прогнозу дає кращі результати, ніж протезування клапана.
Хороші результати отримують при поєднанні пликации стулки з аннулопластика. Так, Hessel в оглядовій статті повідомили, що у 54 хворих, які перенесли таке поєднане втручання з приводу розриву хорд в 9 хірургічних центрах, не було серйозних ускладнень протягом більше 5 років спостереження. Хороші результати були досягнуті в 92% випадків.
У ряді випадків тільки зменшення розміру мітрального отвору шляхом анулени-пластики дозволяє досягти зближення країв стулок і відновлення функції клапана.
Слід зазначити, що, незважаючи на хороші результати реконструктивних операцій, виконаних поруч хірургів при розриві хорд мітрального клапана, все ж більшість поки вважають за краще проводити протезування клапана. Результати операцій тим краще, чим менше тривалість захворювання, ліве передсердя і більше хвиля V на кривій тиску в лівому передсерді.
В. А. прелат, В. Б. Старикова