ГЛАВА 37. ШКІРНІ ПРОЯВИ ЗАХВОРЮВАНЬ шлунково-кишкового ТРАКТУ
1. Якими є деякі основні шкірні прояви захворювань травного тракту?
Жовтяниця, асцит, пурпура, павукоподібні ангіоми - добре відомі ознаки цирозу печінки. Інші, менш часті, включають висипання цяток на губах у пацієнтів з синдромом Пейтца-Егерса або деструктивні прояви гангренозний піодермії на ногах, що супроводжує запальні захворювання кишечника. Немає нічого незвичайного в тому, що при багатьох захворюваннях шкіри в процес втягуються слизові оболонки рота і анального отвору, оскільки ембріологічно передня кишка (з якої розвивається епітелій ротової порожнини) і задня кишка (з якої розвивається слизова анального отвору) складають звичайний ектодермальний компонент в перші тижні розвитку плоду. Ось чому шкіра є дзеркалом патології - як прихованої, так і явною - шлунково-кишкового тракту.
2. Чому не у всіх пацієнтів з жовтяницею помітно пожовтіння шкіри?
Жовтяницю (Icterus) визначають як накопичення білірубіну і різних жовчних пігментів в шкірі і інших органах. Це може бути прямим наслідком захворювання самої печінки, закупорки проток жовчними каменями або пухлиною, а також надлишку продукції білірубіну в результаті гемолізу. Білірубін має виражену спорідненість до тканин, багатих еластичними волокнами. Перш за все він накопичується в склер очей, шкірі (особливо особи), твердому піднебінні і черевній стінці. Жовтяниця краще видно при яскравому денному світлі. Помірну жовтяницю неважко догледіти при штучному освітленні. Навіть при наявності явної клініки жовтяниця не визначається візуально, поки концентрація білірубіну в сироватці крові не перевищить 25-30 мг / л у дорослих. У дітей жовтушність може не спостерігатися доти, поки рівень білірубіну в сироватці не досягне 60-80 мг / л.
3. Що може сказати жовтушність про характер захворювання печінки?
Жовтяниця проявляється різними відтінками, багато з яких клінічно значущі. Жовте забарвлення шкіри визначає, природно, білірубін, відтінки оранжевого кольору - ксанторубін (внутрипеченочная жовтяниця), а зеленого - биливердин (обтураційна жовтяниця). Темно-зелений колір обумовлений вираженою білівердінеміей і характерний для обтураційнійжовтяниці (наприклад, при раку підшлункової залози). Пацієнти із захворюванням жовчних проток, особливо з обтураційною жовтяницею, часто відчувають сильний свербіж шкіри. Постійні розчісування і розтирання призводять до гіперпігментації, вторинною по відношенню до підвищеного кількості меланіну в шкірі, поєднання ж меланіну і жовчних пігментів надає шкірі бронзовий колір. Бронзовий колір спостерігається також при гемохроматозі.
4. Які розлади необхідно клінічно диференціювати від жовтяниці?
Потрібно пам'ятати про екзогенних рослинних пігментах або інших розладах метаболізму при обстеженні пацієнта, виглядає жовтяничним. Диференціювати жовтяницю необхідно від каротінеміі (надлишкове надходження каротиноїдів з їжею), лікопенеміі (наслідок великого споживання томатного соку) і жовтувато шкіри при мікседемі.
5. Які інші клінічні прояви говорять про можливе захворювання печінки або жовчних проток?
Зміни з боку шкіри, часто спостерігаються при хронічному
захворюванні печеніЖелтуха Пурпура
Зміни пігментації Втрата волосся на тілі
Зірчасті ангіоми Гинекомастия
Еритема долонь Периферичний набряк
Розширення вен черевної стінки Часто відзначається свербіж (іноді дуже сильний). Особливо інтенсивний він при первинному біліарному цирозі - захворюванні, викликаному закупоркою жовчних проток, і застійної жовтяниці. Постійне розчісування нерідко призводить до екскоріаціям, порушення пігментації і потовщення шкіри (лихенификация). Захворювання печінки і жовчних проток супроводжуються порушеннями з боку судин, що включають зірчасті ангіоми, еритема долонь і варикозне розширення шкірних вен. Зірчасті ангіоми (судинні павучки) постійно присутні при хронічних захворюваннях печінки, однак спостерігаються і в інших випадках, в т. Ч. При вагітності і пероральному прийомі контрацептивних препаратів, а також у здорових людей, особливо дітей. Судинні павучки складаються з звивистою центральної артеріоли з більш дрібні судини, що розходяться радіально, немов ніжки павучка. Безліч їх відзначається при хронічних захворюваннях печінки, і розташовуються вони на обличчі, шиї, верхній частині грудей, плечах і передпліччях. Визначення "печінкові долоні" відноситься до крапчато еритеми і підвищеної теплоті долонь (а іноді і ступень) при хронічних захворюваннях печінки. Еритема долонь спостерігається також при вагітності, червоний вовчак, захворюванні легенів і гіпертиреозі.
Підвищення тиску в портальних венах, обумовлене хронічним захворюванням печінки, веде до розвитку колатерального кровообігу. Приклад тому - варикозне розширення вен стравоходу. На шкірі воно проявляється розширенням вен черевної стінки (див. Малюнок). Розширення припупкову вен, назване "головою медузи", багато століть служило ознакою далеко який зайшов захворювання печінки. У чоловіків з хронічним захворюванням печінки "гіперестрогенією стан" веде до гінекомастії, атрофії яєчок, втрати волосся на тулубі, в пахвових западинах і на лобку з розвитком на ньому оволосіння за жіночим типом.
Пурпура, екхімози і кровоточивість ясен вказують на порушення вироблення печінкою різних факторів згортання крові, перш за все факторів, що залежать від вітаміну К. Периферичний набряк і асцит свідчать про гипоальбуминемии (альбумін виробляється печінкою) і (або) портальної гіпертензії.
На знімку в профіль добре видно розширення пупкової вени в епігастральній ділянці. Збільшені вени передньої стінки живота вказують на підвищений тиск в портальних венах. У пацієнта також розширені вени стравоходу
7. Що таке гангренозна піодермія?
Гангренозна піодермія характеризується важким виразкою шкіри, найчастіше виникають на нижніх відділах гомілки (див. Малюнок). Це одне з уражень шкіри, що супроводжуються болем у животі і кровотечею, обумовленим запальним захворюванням кишечника. Гангренозна піодермія починається з маленької ніжної пустули, яка розкривається з формуванням збільшується в розмірах виразки з фіолетовими подритимі краями. Пошкодження можуть з'являтися на місцях невеликих травм - феномен, відомий як патергія. Виразки при гангренозний піодермії здатні досягати досить великих розмірів до того, як заживуть з утворенням тонкого атрофічного рубця.
Гангренозна піодермія. Велика некротическая подритие виразка на гомілки хворого з активним виразковим колітом
8. Що викликає гангренозну пиодермию? Чому вона має важливе значення?
Безпосередня причина гангренозний піодермії невідома, але в цілому дане захворювання вивчено досить добре. Деякі вважають, що це один з типів васкулитов. Поставивши діагноз гангренозний піодермії, пошукайте причину, що лежить в основі її появи. У число захворювань, на які слід звернути увагу, входять хронічний інфекційний гепатит, запальне захворювання кишечника (виразковий коліт, хвороба Крона), ревматоїдний артрит, червоний вовчак, ВІЛ-інфекція та лейкоз.
Приблизно у 5% пацієнтів з виразковим колітом діагностується гангренозна піодермія, і протягом обох захворювань нерідко збігається за часом. У пацієнтів може з'явитися гангренозна піодермія за кілька років до того, як у них розвинеться запальне захворювання кишечника.
9. У пацієнта з анемією і кров'ю в калі є червоні цятки на губах. Про що потрібно подумати?
Про спадкової геморагічної телеангіектазії (синдром Ранд-Вебера-Ослера). Це рідкісне захворювання успадковується по аутосомно-домінантним типом. У період статевого дозрівання або пізніше у таких людей з'являються лінійні, точкові і папульозні червоні поразки на губах, обличчі, слизових оболонках, пальцях ніг і рук. Весь шлунково-кишковий тракт може бути вражений таким же чином. Кровотечі бувають мінімальними, що приводять до хронічної залізодефіцитної анемії, або масивними, що ведуть до гострої втрати крові. Слизові оболонки, особливо носової порожнини, також залучаються до процесу. У дітей до важливих раннім критеріям постановки діагнозу відносяться важкі носові кровотечі, що спостерігаються до виникнення інших, більш типових ознак. Нові ураження продовжують з'являтися у хворих все життя. Крім того, у деяких пацієнтів, які страждають на це захворювання, є пороки розвитку судин легенів, печінки (викликають цироз), ЦНС і очей.
10. Що таке еластична псевдоксантома? Яким чином вона викликає шлунково-кишкові кровотечі?
Під еластичної псевдоксантомой насправді мають на увазі групу споріднених успадкованих захворювань. Основний дефект, схоже, полягає в еластичної тканини різних органів - шкіри, кровоносних судин, очей і серця. З незрозумілої причини еластична тканина набухає, стає фратаентірованной і в кінцевому підсумку піддається кальцифікації. В результаті велика частина структурної основи в цих тканинах стає ослабленою, що веде до катастрофічних наслідків.
Шкірні ураження, властиві даному захворюванню, безсумнівно важливі. Вони з'являються в підлітковому і юнацькому віці і являють собою жовтуваті, схожі на шагрень бляшки на шиї, ахіллове сухожилля, ліктьовому згині, животі та стегнах. Поразки мають особливий малюнок і колір, що нагадує шкіру ощіпанного курчати.
Жовтуваті папули виявляються на слизової рота, стравоходу і шлунка. Залучення до процесу еластичної тканини артерій шлунка здатне викликати раптове масивна кровотеча. Залучення до процесу очі, особливо оболонки Бруха, є причиною ангіоідних смуг сітківки. Раптова кровотеча з гострою втратою зору може стати першим проявом захворювання. Поразка великих судин призводить до кульгавості, гіпертонії і стенокардії в ранньому віці.
11. Чи є якась клінічна значимість у пігментованих плям на губах?
Ряд захворювань характеризується наявністю пігментних плям, або "веснянок", на губах. Найсерйозніше з них (якщо розглядати шлунково-кишковий тракт) - синдром Пейтца-Егерса. Це один з "класичних" синдромів поліпозу з шкірними проявами, кишковими поліпами і підвищеним ризиком розвитку раку. Синдром Пейтца-Егерса успадковується по аутосомно-домінантним типом.
12. Коли з'являються пігментні плями при синдромі Пейтца-Егерса? Як довго вони існують?
Маленькі круглі або овальні цятки, колір яких варіює від коричневого до синювато-коричневого, з'являються при народженні або в дитинстві. Найчастіше вони виявляються на губах або слизовій щік, але також можуть бути вражені ніс, долоні, стопи, пальці, тверде небо і ясна. Важливо запам'ятати, що з віком цятки на губах вицвітають, а в ротовій порожнині залишаються. Обов'язково перевірте ротову порожнину! Чи багато пацієнтів з "веснянками" в роті Вам доводилося бачити?
14. Що таке синдром Гарднера?
Синдром Гарднера - ще один синдром з поліпозом, успадковані за аутосомно-домінантним типом. У пацієнтів з цим синдромом виявляються численні епідермоїдні кісти, різні аномалії розвитку зубів і щелеп, включаючи остеоми нижньої щелепи і незліченні "передракові" аденоматозні поліпи по всій товстій кишці (див. Малюнок). Ризик розвитку раку товстої кишки у нелікованих пацієнтів протягом життя становить 100%. Ознаки синдрому Гарднера
шкірні прояви
епідермальні кісти
десмоїдна пухлини
фіброми
Вроджена пігментація сітківки Остеоми
Порушення розвитку зубів
Аденоматозні поліпи товстої кишки (ризик розвитку раку товстої кишки 100%)
Сегмент товстої кишки у пацієнта з синдромом Гарднера, покритий численними поліпами в передраковий стан
15. Опишіть деякі шкірні прояви раку травної системи.
Залучення шкіри при раку шлунково-кишкового тракту може протікати за кількома варіантами:
1. Шкіра - місце метастазування раку шлунково-кишкового тракту. Найбільш часто це відбувається при аденокарцинома товстої кишки (див. Малюнок).
2. Є велика група паранеопластических дерматозів (т. Е. Доброякісних змін шкіри), причиною яких є пухлина травної системи. Приклади тому - "злоякісний" Acanthosis nigricans, мігруючий тромбофлебіт поверхневих вен і синдром глюкагономах. У деяких випадках (наприклад, надмірна секреція глюкагону при синдромі глюкагономах) зв'язок між шкірою і травним трактом ясна. В інших випадках (наприклад, з Acanthosis nigricans) шкірні прояви нерідко спостерігаються у багатьох людей і при відсутності раку. Ось чому такі пацієнти потребують ретельного обстеження.
Вузлик сестри Мері Джозеф. Метастаз раку товстої кишки в області пупка
16. Що таке "злоякісний" Acanthosis nigricans?
У число багатьох причин появи Acanthosis nigricans (AN) входять ендокринні розлади, ожиріння, прийом лікарських препаратів і злоякісні пухлини. Проте несподіваний початок і широке поширення AN в зрілому віці з одночасною втратою ваги повинні наводити на думку про рак (див. Малюнок). Є повідомлення про різні види раку, що супроводжуються "злоякісним" AN, але майже у 60% пацієнтів діагностується аденокарцинома шлунку. У більшості таких випадків на час виявлення AN пухлина вже має останню стадію. Однак у деяких пацієнтів AN виникає через кілька місяців після виявлення раку шлунка або навіть передує йому. У окремих хворих успішне видалення аденокарциноми веде до регресу AN, що свідчить про існування епідермального фактора росту, секретується пухлиною.
Поширений Acanthosis nigricans у пацієнта з втратою ваги, який вказує на можливий пухлинний процес
17. Як запалення жирової клітковини (панникулит) пов'язано із захворюванням підшлункової залози?
Підшлункова залоза є як екзокринний (травні ферменти), так і ендокринних (глюкагон, інсулін) органом. Майже вся тканину підшлункової залози (близько 99%) зайнята виробленням травних ферментів. Гострий панкреатит, викликаний вірусною інфекцією, прийомом ліків і алкоголю, пухлиною залози і травмою, веде до масивного потрапляння в кров цих травних ферментів.
Пацієнти з панкреатити часто знаходяться у важкому загальному стані, якому супроводять лихоманка, блювота і сильні болі в області живота. У них можуть з'являтися хворобливі червоні і флюктуирующие вузли на нижній частині гомілки (див. Малюнок), що супроводжуються болями і набряками суглобів. У пацієнтів підвищений рівень ліпази і амілази в сироватці крові і рівень амілази - в сечі. Ймовірно, травні ферменти підшлункової залози викликають аутоперетравленню жиру підшкірної клітковини і жирових скупчень навколо суглобів.
Панікуліт. Хворобливі еритематозні флюктуирующие вузли на нижніх частинах гомілки у пацієнта з гострим панкреатитом
18. Що таке поверхневий мігруючий тромбофлебіт?
При багатьох терапевтичних захворюваннях розвиваються стану підвищеної згортання крові, що призводить до тромбозу вен. Однією з важливих причин їх виникнення, пов'язаних з травним трактом, є рак підшлункової залози, який на момент виявлення тромбофлебіту може бути безсимптомним. Даний ознака раку внутрішніх органів був описаний Труссо (симптом Труссо). За злою іронією долі, саме у нього розвинувся тромбофлебіт, викликаний раком шлунка, який привів його до смерті.
Поверхневий мігруючий тромбофлебіт проявляється у вигляді болючих еритематозних лінійних тяжів по ходу поверхневих вен тулуба і кінцівок. Багато ураження можуть вирішитися з одночасним виникненням нових в інших місцях. Тромбофлебіт дивно стійкий до антикоагулянтної терапії, і причина такої стійкості невідома. Необхідно, щоб будь-який пацієнт з поверхневим мигрирующим тромбофлебітом проходив ретельне обстеження на предмет виявлення лежить в його основі раку.
19. Які злоякісні пухлини супроводжуються поверхневим мигрирующим тромбофлебітом?
Поверхневий мігруючий тромбофлебіт не специфічний для злоякісних пухлин травного тракту і виникає при різних захворюваннях, включаючи інші пухлини, такі як карцинома легенів, хвороба Ходжкіна, множинна мієлома. До незлоякісного захворювання, які супроводжуються мигрирующим тромбофлебітом, відносять хворобу Бехчета і інфекційні хвороби, викликані рикетсіями.