Причини розвитку синдрому Янга поки не встановлені. Відновити фертильність чоловіка вдається за допомогою хірургічної операції.
Що це таке?
У 1970 році англійський лікар-уролог з Ліверпуля Девід Янг спостерігав групу пацієнтів (чоловіків) з безпліддям (з обструктивної азооспермії) в поєднанні з захворюваннями легенів. Даного синдрому було дано назву «синдром Беррі-Перкина-Янга», проте в 1978 році назва була скорочена і з цього часу в офіційних медичних джерелах порушення іменується синдромом Янга. Також в кінці 70-х років синдрому Янга було дано більш докладний опис, як комплексного захворювання, що поєднує в собі обструктивную азооспермію, риносинусит і бронхоектази.
причини захворювання
Причини розвитку обструктивної азооспермії в поєднанні з захворюваннями дихальної системи поки не ясні. У 80-х минулого століття поруч вчених і медиків висувалася теорія, згідно з якою синдром Янга розвивається внаслідок токсичного впливу солей ртуті. Вся справа в тому, що ртуть пригнічує активність ферментів гліколізу - одного з біохімічних циклів окислення простих цукрів для отримання енергії. Рухливість чоловічих статевих клітин, а також діяльність війок дихальної системи багато в чому залежить від енергії, одержуваної організмом при гліколізі. Після того, як в 90-х роках минулого століття у Великобританії було заборонено використання ртутних хлоридів в харчовій промисловості, захворюваність синдромом Янга значно зменшилася. Незважаючи на таку взаємозв'язок, проте висунута гіпотеза поки що не отримала свого підтвердження.
Вченими висувалася гіпотеза про генетичну природу захворювання, особливо після того, як синдром спостерігали у близнюків. Однак виявити дефектний ген, який відповідає за розвиток синдрому, до сих пір не вдалося. Через схожість клінічних проявів з муковісцидозом, дослідники вважали, що і при синдромі Янга, найімовірніше, буде відзначена мутація гена трансмембранного каналу CFTR, що відповідає за транспортування іонів хлору. Однак при синдромі Янга мутацій цього гена не спостерігається.
Симптоматика синдрому Янга
Як правило, синдром Янга зустрічається у молодих чоловіків. При цьому чіткої клінічної картини дане порушення не має. Пацієнти з синдромом Янга в дитинстві часто хворіли на бронхіт та інші захворювання дихальної системи, але вже до підліткового віку їх стан значно поліпшується. Разом з тим, азооспермія і порушення діяльності дихальної системи у хворих зберігаються. Зазвичай, хворі на синдром Янга звертаються до лікаря з приводу безпліддя. Діагноз синдром Янга встановлюється при виключенні всіх інших можливих патологій. Диференціальний діагноз проводиться з муковісцидозом і вродженою патологією, пов'язаною з відсутністю жовчних ходів.
Критеріями діагностики синдрому Янга є наявність обструктивної азооспермії, хронічного риносинуситу і бронхоектатичної хвороби.
Лікування при синдромі Янга зводиться до усунення інфекцій дихальних шляхів, а також боротьба з існуючими захворюваннями дихальної системи. Фертильність чоловіка вдається відновити за допомогою вазоепідідімостоміі - хірургічної операції, при якій створюється анастомозу між сім'явиносних протокою і протокою придатка яєчка в обхід місця обструкції.