... є досить рідкісним, важким для діагностики та лікування ускладненням жовчнокам'яної хвороби.
Синдром Мірізі - це ускладнення жовчнокам'яної хвороби у вигляді часткового звуження загального печінкового протоку в результаті запалення в ньому і здавлення ззовні жовчним конкрементом, розташованим в протоки міхура або шийці жовчного міхура, що в подальшому призводить до утворення стриктури загального печінкового протоку (проксимального відділу гепатікохоледоха) або до утворення холецисто-холедохеального свища.
Класичне опис синдрому Мірізі включає чотири компоненти:
1 - близьке паралельне розташування міхура і загального печінкового проток;
2 - фіксований камінь в протоки міхура або шийці жовчного міхура;
3 - обструкція загального печінкового протоку, обумовлена фіксованим конкрементом в протоки міхура і запаленням навколо нього;
4 - жовтяниця з холангитом або без нього.
Класифікації синдрому Мірізі за ступенем зруйнованості стінки загального печінкового протоку пузирнохоледохеальним свищемо (A. Csendes і співавт. 1989):
I тип - компресія загального печінкового протоку каменем шийки жовчного міхура або протоки міхура;
II тип - міхурово-холедохеальний свищ, що займає менше 1/3 окружності загального печінкового протоку;
III тип - міхурово-холедохеальний свищ, що займає 2/3 окружності загального печінкового протоку;
IV тип міхурово-холедохеальний свищ, що займає всю окружність загального печінкового протоку (стінка протоки повністю зруйнована).
Залежно від особливостей анатомії біліарних протоків, величини і маси конкрементів, а також тактики лікування процес може завершитися на будь-який з перерахованих стадій, однак трансформація від незначної компресії загальної жовчної протоки до міхурово-холедохеального свища може мати місце тільки при жовчнокам'яній хворобі. Здавлення загальної жовчної протоки трансформується в стриктуру, якщо хірургічне втручання відкладається, а захворювання набуває затяжного перебігу, в якому періоди благополуччя чергуються із загостреннями. З плином часу стінки жовчного міхура і гепатікохоледоха зближуються до повного зіткнення, чому сприяє присутність великого каменя в гартмановской кишені. Під дією його маси поглиблюються вже наявні порушення трофіки, виникає перфорація (пролежень) стінок жовчного міхура і жовчної протоки з подальшим формуванням пузирнохоледохеального свища. Через це патологічне сполучення з жовчного міхура в просвіт гепатікохоледоха спрямовуються конкременти, діаметр свища збільшується за рахунок втрати тканини в зоні компресії. В результаті звуження проксимального відділу гепатікохоледоха ліквідується, жовчний міхур скорочується в обсязі, зникають його шийка, гартмановской кишеню і значна частина тіла. У фіналі жовчний міхур нагадує дівертікулоподобное освіту, сполучається з просвітом внепеченочного жовчної протоки за допомогою широкого співустя. Протоки міхура в переважній більшості спостережень відсутня.
Клінічна картина синдрому Мірізі складається із симптомів, характерних для гострого і хронічного холециститу з розвитком механічної жовтяниці. У більшості хворих в анамнезі відзначається тривалий перебіг жовчнокам'яної хвороби з частими нападами, перемежованими періодами механічної жовтяниці. За даними літератури, найбільш характерними і часто зустрічаються симптомами синдрому Мірізі є: 1. біль у верхньому правому квадранті живота; 2. жовтяниця (біль і жовтяниця відзначаються в 60-100% спостережень, при міхурово-холедохеальном свище жовтяниця - більш часта ознака захворювання); 3. симптоми холангіту (озноб, підвищення температури тіла).
Найбільш часто зустрічаються і ймовірні ультразвукові ознаки синдрому Мірізі: розширення внутрішньопечінкових проток і проксимального відділу загального печінкового протоку в поєднанні з нерозширена загальним жовчним протокою, наявність фіксованого конкременту в області шийки жовчного міхура або протоки міхура, зморщений жовчний міхур.
КТ-ознаки синдрому Мірізі ті ж, що і при ультразвуковому дослідженні. Хоча КТ не дає значущою додаткової інформації до ультразвукового дослідження, її роль у визначенні злоякісних пухлин проксимальних відділів жовчних проток і жовчного міхура досить велика, що має важливе значення щодо диференціальної діагностики синдрому Мірізі.
Найбільш характерними для синдрому Мірізі ознаками при ЕРПХГ є: звуження проксимального відділу загального печінкового протоку, розширення внутрішньопечінкових проток і загального печінкового протоку вище стенозу в поєднанні з незміненими дистальними відділами загальної жовчної протоки, наявність міхурово
холедохеального свища.
МРТ і ендоскопічна ретроградна панкреатохолангиография (ЕРПХГ) рівнозначні щодо виявлення деталей стриктури і холецістохоледохеального свища. Крім того, отримані зображення в режимах Т1 і Т2 більш точно дозволяють диференціювати запальну тканину від пухлинної, що не завжди вдається при КТ і УЗД. Однак через високу вартість МРТ-дослідження застосовується лише в деяких центрах.
Принципи лікування. На сьогоднішній день немає єдиної загальноприйнятої тактики щодо хірургічної корекції синдрому Мірізі. Існує безліч різних способів лікування синдрому Мірізі. Їх можна розділити на ендоскопічні та хірургічні. Хірургічне лікування може бути здійснено за допомогою відкритої і лапароскопічної операцій.
Ендоскопічне лікування являє собою попередню ендоскопічну папиллосфинктеротомия з подальшою літотрипсією і екстракцією конкрементів. Як правило, ендоскопічну папиллосфинктеротомия, крім видалення конкрементів з гепатікохоледоха, доповнюють назобіліарное і інші види дренування, різні способи внутрипротокового руйнування каменів, балонна дилатація та стентування.
A. Csendes і співавт. (1989), виходячи із запропонованої ними класифікації, пропонували таку тактику хірургічного лікування синдрому Мірізі: при I типі - холецистектомія, ревізія жовчних проток з дренуванням Т-подібною трубкою; при II, III типах - холецистектомія, видалення конкрементів, ушивання норицевого отвору Атравматичний розсмоктується шовним матеріалом або пластику дефекту залишеної частиною кукси жовчного міхура, дренування Т-подібною трубкою; при IV типі - краще гепатікоеюностоміі, так як стінка загального печінкового протоку повністю зруйнована.