Синдром Міріззі - це ускладнення жовчнокам'яної хвороби у вигляді часткового звуження загального печінкового протоку в результаті запалення в ньому і здавлення ззовні жовчним конкрементом, розташованим в протоки міхура або шийці жовчного міхура, що в подальшому призводить до утворення стриктури загального печінкового протоку (проксимального відділу гепатікохоледоха) або до утворення холецисто-холедохеального свища.
Класичне опис синдрому Міріззі включає чотири компоненти:
- близьке паралельне розташування міхура і загального печінкового проток;
- фіксований камінь в протоки міхура або шийці жовчного міхура;
- обструкція загального печінкового протоку, обумовлена фіксованим конкрементом в протоки міхура і запаленням навколо нього;
- жовтяниця з холангитом або без нього.
Класифікація
Класифікації синдрому Міріззі за ступенем зруйнованості стінки загального печінкового протоку пузирнохоледохеальним свищемо (Csendes):
I тип - компресія загального печінкового протоку каменем шийки жовчного міхура або протоки міхура;
II тип - міхурово-холедохеальний свищ, що займає менше 1/3 окружності загального печінкового протоку;
III тип - міхурово-холедохеальний свищ, що займає 2/3 окружності загального печінкового протоку;
IV тип міхурово-холедохеальний свищ, що займає всю окружність загального печінкового протоку (стінка протоки повністю зруйнована).
Основними етапами патогенезу синдрому Міріззі є:
- здавлення просвіту загальної жовчної протоки ззовні, що з'являється найчастіше на тлі гострого холециститу;
- стриктура внепеченочного жовчної протоки;
- перфорація гепатікохоледоха при наявності стриктури;
- формування міхурово-холедохеального свища з одночасною ліквідацією стриктури.
Залежно від особливостей анатомії біліарних протоків, величини і маси конкрементів, а також тактики лікування процес може завершитися на будь-який з перерахованих стадій, однак трансформація від незначної компресії загальної жовчної протоки до міхурово-холедохеального свища може мати місце тільки при жовчнокам'яній хворобі. Здавлення загальної жовчної протоки трансформується в стриктуру, якщо хірургічне втручання відкладається, а захворювання набуває затяжного перебігу, в якому періоди благополуччя чергуються із загостреннями. З плином часу стінки жовчного міхура і гепатікохоледоха зближуються до повного зіткнення, чому сприяє присутність великого каменя в гартмановской кишені. Під дією його маси поглиблюються вже наявні порушення трофіки, виникає перфорація (пролежень) стінок жовчного міхура і жовчної протоки з подальшим формуванням пузирнохоледохеального свища. Через це патологічне сполучення з жовчного міхура в просвіт гепатікохоледоха спрямовуються конкременти, діаметр свища збільшується за рахунок втрати тканини в зоні компресії. В результаті звуження проксимального відділу гепатікохоледоха ліквідується, жовчний міхур скорочується в обсязі, зникають його шийка, гартмановской кишеню і значна частина тіла. У фіналі жовчний міхур нагадує дівертікулоподобное освіту, сполучається з просвітом внепеченочного жовчної протоки за допомогою широкого співустя. Протоки міхура в переважній більшості спостережень відсутня.
Клінічна картина синдрому Міріззі складається із симптомів, характерних для гострого і хронічного холециститу з розвитком механічної жовтяниці. У більшості хворих в анамнезі відзначається тривалий перебіг жовчнокам'яної хвороби з частими нападами, перемежованими періодами механічної жовтяниці. За даними літератури, найбільш характерними і часто зустрічаються симптомами є: біль у верхньому правому квадранті живота; жовтяниця (біль і жовтяниця відзначаються в 60-100% спостережень, при міхурово-холедохеальном свище жовтяниця - більш часта ознака захворювання); симптоми холангіту (озноб, підвищення температури тіла).
Діагностика синдрому Міріззі
Найбільш часто зустрічаються і ймовірні ультразвукові ознаки синдрому Міріззі: розширення внутрішньопечінкових проток і проксимального відділу загального печінкового протоку в поєднанні з нерозширена загальним жовчним протокою, наявність фіксованого конкременту в області шийки жовчного міхура або протоки міхура, зморщений жовчний міхур.
КТ-ознаки синдрому Міріззі ті ж, що і при ультразвуковому дослідженні. Хоча КТ не дає значущою додаткової інформації до ультразвукового дослідження, її роль у визначенні злоякісних пухлин проксимальних відділів жовчних проток і жовчного міхура досить велика, що має важливе значення щодо диференціальної діагностики синдрому Міріззі.
Найбільш характерними для синдрому Міріззі ознаками при ЕРПХГ є: звуження проксимального відділу загального печінкового протоку, розширення внутрішньопечінкових проток і загального печінкового протоку вище стенозу в поєднанні з незміненими дистальними відділами загальної жовчної протоки, наявність міхурово-холедохеального свища.
МРТ і ендоскопічна ретроградна панкреатохолангиография (ЕРПХГ) рівнозначні щодо виявлення деталей стриктури і холецістохоледохеального свища. Крім того, отримані зображення в режимах Т1 і Т2 більш точно дозволяють диференціювати запальну тканину від пухлинної, що не завжди вдається при КТ і УЗД. Однак через високу вартість МРТ-дослідження застосовується лише в деяких центрах.
На сьогоднішній день немає єдиної загальноприйнятої тактики щодо хірургічної корекції синдрому Міріззі. Існує безліч різних способів лікування синдрому Міріззі. Їх можна розділити на ендоскопічні та хірургічні. Хірургічне лікування може бути здійснено за допомогою відкритої і лапароскопічної операцій.
Ендоскопічне лікування являє собою попередню ендоскопічну папиллосфинктеротомия з подальшою літотрипсією і екстракцією конкрементів. Як правило, ендоскопічну папиллосфинктеротомия, крім видалення конкрементів з гепатікохоледоха, доповнюють назобіліарное і інші види дренування. різні способи внутрипротокового руйнування каменів, балонна дилатація та стентування.
Csendes, виходячи із запропонованої ними класифікації, пропонували таку тактику хірургічного лікування синдрому Міріззі: при I типі - холецистектомія, ревізія жовчних проток з дренуванням Т-подібною трубкою; при II, III типах - холецистектомія, видалення конкрементів, ушивання норицевого отвору Атравматичний розсмоктується шовним матеріалом або пластику дефекту залишеної частиною кукси жовчного міхура, дренування Т-подібною трубкою; при IV типі - краще гепатікоеюностоміі, так як стінка загального печінкового протоку повністю зруйнована.
Два питання - куди дивилися Ваші узіст і чому не виконали дуоденоскопа і ЕРХПГ?
Поділюся тактикою, яка застосовується при синдромі Міріззі і при нероздільних инфильтратах в області трикутника Калло. Резекція жовчного міхура на рівні шийки - гартмановской кишені (так близько до холедоху як це дозволяє інфільтрат, але з урахуванням того, що потрібно залишити тканини міхура для для закриття дефекту. Тобто залишається невелика кукса міхура, через неї і далі через свищ дренируется холедоха (при відсутності ознак біліарної гіпертензії і холангіту дренаж в холедоха не заводиться, а встановлюється в куксу міхура до свищу). Потім культя навколо дренажу герметизується. Немає необхідності Т-образного дренажу. Малоймовірно формування стриктури хо едоха. Невиражені втрати жовчі по дренажу. На 10 - 12 день - холангіографія, якщо все проходимо і немає конкрементів - дренаж видаляється. Якщо є камені - РХПГ. При неудалімих каменях - виписка з дренажем і біліодігестівногоанастомозу через 4 - 5 місяців. Колічествно описаних вище операція - десятка два, не менше. на жаль, відстежено протягом 1 - 3 років тільки близько половини оперованих хворих - у всіх одужання.
УЗД діагност ніякої. Хірурги не намацали інфільтрат. Томографістов - на переучкамі. Хто намагається руйнувати інфільтрат - того не клював варений когут в одне місце ... Вже в день надходження потрібна була цілеспрямована КЛАССИЧЕСКАЯ холецістостомія з витяганням блокуючого каменю, розвантаження жовчовивідної системи, далі по стихання - ТДХГ - яка і сформувала б план подальших дій.
Хвора госпіталізується повторно після оперативного лікування синдрому Міріззі, з метою реконструктивної операції.
На момент надходження скарг не пред'являє (ну крім наявності дренажної трубки з черевної порожнини). Загальний стан задовільний. Температура тіла 36,7. Шкірні покриви і склери фізіологічної забарвлення. Пульс 76 уд. в хв. АТ = 120 \ 80 мм.рт.ст. Мова вологий, чистий. Живіт не роздутий, м'який, безболісний при пальпації. Симптоми подразнення очеревини негативні. Status localis: рубець після верхнесредінной лапаротомії чистий, в правій бічній області дренажна трубка зі світлою жовчю в просвіті. Стілець регулярний, пофарбований. Діурез в нормі, сеча чиста, світло - жовтого кольору.
Хвора відзначає з моменту виписки виділення жовчі об'ємом близько 500 - 700 мл за добу, потім поступове її зменшення, іноді аж до повного зникнення! При цьому ніякого больового або гарячкового синдрому не було, та й шкірні покриви і склери завжди залишалися фізіологічної забарвлення!
Перед запланованим оперативним лікуванням виконали фістулохолангіографію ... І не повірили своїм очам! Після проведення дослідження дренаж був перев'язаний і в такому стані перебував 3 дні! Хвора не відзначала ніяких змін! Дренаж був вилучений і хвора виписана без повторної операції!
Як таке могло статися…?
Дуже вдалий свищ сформувався.