Субтенторіальні пухлини складають 30% пухлин головного мозку у дорослих. Для всієї групи характерно раннє прояв загальномозкових симптомів.
Пухлини мозочка. Найчастіше це астроцитоми, рідше медуллобластоми і ангіоретікуломи. Найбільш ранній симптом - головний біль, що супроводжуються блювотою. Найважливіші вогнищеві прояви: розлад координації, м'язова гіпотонія, ністагм. При зростанні пухлини з хробака спостерігається двостороння симптоматика - переважне порушення статистичної координації, рання поява патологічних симптомів з боку IV шлуночка (внутрішньочерепна гіпертензія, брунсоподобние напади - блювота при зміні положення голови, порушення дихання і серцево-судинної діяльності). Полушарние пухлини частіше односторонні. У більш пізньому періоді вони викликають зміни з боку внутрішньочерепного тиску, характерні статичні і динамічні координаторні розлади. В цілому для пухлин мозочка характерне поєднання атаксії зі зниженням сухожильних рефлексів.
Пухлини мосто-мозочкового кута. Найчастіше зустрічаються невриноми слухового нерва, потім менінгіоми і холестеатоми. Невриноми ростуть з оболонки вестибулярної гілки VIII нерва, але її поразку тут виявляється тільки при отоневрологіческого дослідженні; запаморочення рідкісні. Зазвичай перший симптом - зниження слуху, що супроводжується шумом. Рано втягується в процес корінець трійчастого нерва (зниження рогівкового рефлексу, болю, парестезії в особі) і врісбергов нерв (розлад смаку на передніх 2/3 мови).
У половині випадків відзначено участь лицьового нерва (виражене ураження буває рідко), а також відводить. У міру зростання пухлини виявляються мозочкові, стовбурові (ністагм) і загальномозкові симптоми. Двосторонні невриноми VIII нерва зустрічаються при ній-рофіброматозе Реклингаузена (див.). Важливе діагностичне значення має обумовлений рентгенологічно розширення внутрішнього слухового проходу піраміди скроневої кістки. При менінгіоми швидше, ніж при невриномах, проявляються загальномозкові симптоми. Холестеатоми виникають в результаті хронічного отиту. При них на відміну від неврином мало страждає VIII нерв.
Пухлини IV шлуночка. Найчастіше зустрічаються епендимоми, рідше - Хоріоїдпапілома. Рано з'являється внутрішньочерепна гіпертензія, головні болі носять нападоподібний характер, часто супроводжуючись блювотою і запамороченням, порушенням серцево-судинної діяльності, дихання. Часті мозочкові розлади (перш за все порушення ходьби). Характерно вимушене положення голови. З черепно-мозкових нервів частіше за інших страждають VI і VIII, рідше V, VII, IX, X нерви. До вогнищевих симптомів відносяться напади гикавки, дихальні і серцево-судинні розлади. Спостерігаються також напади тонічних судом м'язів тулуба і кінцівок.
Пухлини стовбура відносяться до числа рідкісних. Серед внутрімозкових зустрічаються астроцитоми, мультиформні спонгіобластома, серед екстрамедуллярних - менінгіоми.
Для внутрістволових пухлин (середнього мозку, варіоліева моста, довгастого мозку) в початковій стадії характерні ті чи інші альтернирующие синдроми (див.), Які в міру зростання пухлини можуть стати і двосторонніми. Внестволовие пухлини проявляються перш за все розладами з боку черепних нервів, до яких у міру росту пухлини приєднуються і провідникові порушення.
126. Пухлини хиазмально-селлярной області. Клініка, діагностика, лікування.
Більшу частину новоутворень, що локалізуються в області турецького сідла і зрітельногор перехрещення (хіазми), складають позамозкові пухлини: вже згадані горбка турецького сідла, пухлини гіпофіза, пухлини дізембріогенетіческіе природи - краніофарінгіоми, холестеатоми і ін.
Особливу групу складають пухлини гіпофіза. У свою чергу вони можуть бути поділені на гормонально-активні і гормонально-неактивні пухлини.
Симптомокомплекс, що розвивається при цих пухлинах, дуже характерний. Він складається із симптомів порушення функції гіпофіза (його гіпер- або гіпофункції), зниження зору внаслідок здавлення зорових нервів і зорового перехрещення.
Великі пухлини з вираженим інтракраніальних зростанням можуть вражати гипоталамические відділи мозку і навіть порушувати відтік цереброспинальной рідини з вентрикулярной системи, викликаючи здавлення III шлуночка.
Гормонально-активні пухлини гіпофіза рідко досягають великої величини, оскільки викликають характерні ендокринні симптоми, що сприяють їх раннього виявлення.
Залежно від типу ендокринно активних клітин, з яких формується пухлина, розрізняють пролактинсекретуючих аденоми; аденоми, що продукують гормон росту; АКТГ-секретирующие і деякі інші пухлини.
Пролактинсекретуючих аденоми (пролактиноми) викликають лакторєї, порушення менструального циклу і деякі інші симптоми.
Аденоми, що продукують гормон росту, в молодому віці є причиною гігантизму, а у дорослих хворих викликають характерні симптоми акромегалії: збільшення розмірів кистей рук, стоп, огрубіння рис обличчя, збільшення внутрішніх органів.
При АКТГ- секретуючих аденомах розвивається синдром Кушинга: підвищення артеріального тиску, характерні відкладення жиру на тулубі, striae gravidarum, гірсутизм.
Багато з цих пухлин виявляються в початковій стадії, коли їх розмір не перевищує декількох міліметрів, вони повністю розташовуються в межах турецького сідла - це мікроаденоми.
При гормонально-неактивних аденомах, здавлюють гіпофіз, відзначаються симптоми пангипопитуитаризма (ожиріння, зниження статевої функції, зниження працездатності, блідість шкірних покривів, низький артеріальний тиск та ін.).
Часто ці пухлини протікають практично безсимптомно, поки не розростуться далеко за межі турецького сідла і не стануть причиною зниження зору.
Комплекс методів (рентгенографія, комп'ютерна томографія, МРТ, дослідження рівня різних гормонів) дозволяє визначити вид пухлини гіпофіза, її розмір і напрямок росту Один з найбільш типових діагностичних ознак - баллоновідное розширення турецького сідла. яке легко виявляється при краниографии, КТ та МРТ-дослідження.
Лікування. Зростання невеликих пролактінсекретіруюшіх пухлин гіпофіза можна призупинити за допомогою препаратів - агоністів допаміну (бромокріптнн).
У більшості випадків найбільш обґрунтованим методом лікування є хірургічне видалення пухлини гіпофіза Невеликі пухлини гіпофіза, переважно розташовані в турецькому сідлі, або пухлини з помірним супраселлярним зростанням, як правило, видаляють, використовуючи трансназально-транссфеноідальний доступ.
Доступом через ніс розкривають клиновидную пазуху, верхня стінка якої є дном турецького сідла. Під мікроскопом видаляється диференціювати пухлину від нормальної гіпофізарної тканини і радикально видалити її. Одночасно здійснюється рентгенівський контроль, що дозволяє визначити глибину проникнення інструментів в порожнину черепа і радикальність видалення пухлини.
Аденоми гіпофіза з вираженим супра- і параселлярной зростанням видаляють, використовуючи лобовий або лобно-скроневу доступ.
Піднімаючи лобову частку, хірург досягає області зорового перехрещення. Зорові нерви і хіазма зазвичай бувають резкосмещени пухлиною, що виходить з турецького сідла. Капсулу аденоми розкривають між зоровими нервами і видаляють пухлину інтракапсулярную хірургічної ложкою і шляхом аспірації.
При поширенні пухлини параселлярной в запалі синус або ретроселлярно в міжніжкова цистерну операція стає складною і ризикованою насамперед у зв'язку з обростання пухлиною сонної артерії і її гілок.
При частковому видаленні пухлини доцільно проведення променевої терапії. Опромінення показано також при рецидивуючому зростанні пухлини.
Краніофарінгіоми - дізембріогенетіческіе пухлини, частіше зустрічаються в дитячому та юнацькому віці Виникнення цих пухлин пов'язують з неповним зворотним розвитком так званого кишені Ратко - виросту ембріонального глоткового епітелію, який бере участь у формуванні передньої долі гіпофіза.
Ці пухлини можуть розвиватися в турецькому сідлі і за його межами - в області ніжки гіпофіза і дна III шлуночка. Пухлини складаються з щільної тканини, часто містить обвапнені ділянки - петрифікати, і кістозних порожнин. Кісти містять буру або ксантохромний рідина, багату на холестерин, часто вони бувають множинними і можуть досягати гігантських розмірів.
Клінічні прояви. Для краніофарингіом дуже характерні ендокринні порушення: відставання в рості (нанізм), ожиріння, порушення менструального циклу, нецукровий діабет, млявість, адинамія, у важких випадках - виснаження, кахексія; порушення зору, аж до сліпоти; внутрішньочерепна гіпертензія; цей синдром виникає при пухлинах, що проникають в III шлуночок і здавлюють міжшлуночкової (монроеви) отвори.
До характерних проявів краніофарингіом відносять також наявність петрификатов над турецьким сідлом (вони виявляються при рентгенографії черепа або комп'ютерної томографії).
Лікування. Тимчасовий ефект може бути досягнутий за допомогою пункції кіст і спорожнення їх вмісту або за допомогою дренування шлуночків у разі гідроцефалії, викликаної здавленням III шлуночка.
Загальноприйнятим методом вважається радикальне видалення пухлини.
Краніофарінгіоми, переважно розташовані в порожнині турецького сідла, видаляються так само, як і пухлини гіпофіза, - з використанням транссфеноідального або субфронтального доступів.
Видалення краніофарингіом, розташованих в порожнині III шлуночка, позаду зорового перехрещення, відноситься до найбільш складним нейрохірургічним втручанням.
Складність обумовлена глибоким впровадженням пухлини в гипоталамическую область, де розташовуються найважливіші центри вегетативної і ендокринної регуляції, спільністю кровопостачання пухлини і гіпоталамуса і частим включенням в капсулу пухлини великих судин.
Щоб домогтися радикального видалення таких пухлин, доводиться застосовувати комбіновані доступи: базально-лобовий або лобно-скроневу одно- і двосторонній в поєднанні з транскаллезним доступом до верхніх відділах пухлини, розташованої в III шлуночку.
Не менші труднощі виникають при видаленні гігантських кістозних краніофарингіом, які обростають великі судини підстави мозку, черепні нерви і глибоко вдаються в базальну поверхню мозку.
Для лікування використовують також внутрішньопухлинне введення радіоактивних препаратів (радіоактивний йод) або онкостатіков, що приводить до загибелі клітин, що продукують кістозна рідина, до зменшення і облітерації кіст.
Завжди треба пам'ятати про те, що у хворих з краніофарингіома відмічається тяжка ендокринна недостатність, що вимагає постійної корекції як до операції, так і особливо після неї.
У хиазмально-селлярной області зустрічаються і інші дізембріогенетіческіе пухлини - епідермоїдні кісти (холестеатоми, що складаються з мас спущеного епітелію), дермоїдна кісти, що складаються з дериватів шкіри, і зрілі тератоми, в яких можна виявити сформовані зуби і навіть фрагменти щелепних кісток.
У цій області порівняно часто виникають менінгіоми, здавлюють зорові нерви і зорове перехрещення.
Горбка турецького сідла. Їх основним проявом і практично єдиним симптомом є прогресуюче зниження зору.
При видаленні менінгіом горбка турецького сідла важлива певна послідовність дій: видалення передньої частини пухлини, максимальне відділення її за допомогою коагуляції від місця прикріплення, після видалення центральній частині пухлини обережне відділення її зовнішніх і задніх відділів від зорових нервів, зорового перехрещення і ніжки гіпофіза.
Найбільші труднощі пов'язані з виділенням сонних і передніх мозкових артерій, які можуть перебувати в тканини пухлини.
Пухлини зорових нервів і зорового перехрещення особливо часто розвиваються в дитячому віці. Вони характеризуються прогресуючим зниженням зору аж до повної сліпоти.
Показання до видалення пухлини виникають в тих випадках, коли ці утворення викликають здавлення прилеглих ділянок мозку і залишилися збереженими зорових шляхів.
127. Пухлини лобових часток. Клініка, діагностика та лікування.