Звернемося тепер до особливостей клінічної картини пухлин мозку у дітей в залежності від локалізації патологічного процесу і морфологічної структури пухлини.
Пухлини задньої черепної ямки становлять 64,2% всіх пухлин мозку у дітей. Першим завданням орієнтовного дослідження є уточнення локалізації патологічного процесу в супратенторіальні або в субтенторіальної області. Диференціація ця важлива, так як приблизно 30% дітей з пухлинами надходять зазвичай в далеко зайшли стадіях захворювання, з важкими гіпертензійного мозковими явищами. Переважно це діти з пухлинами задньої черепної ямки, що вимагають нерідко термінової хірургічної допомоги.
В області задньої черепної ямки у дітей найчастіше спостерігаються астроцитоми і медуллобластоми, значно рідше епендимоми і арахноїдендотеліома. Серед астроцитом і епендими є і перехідні форми з дедіфференцірующіміся елементами пухлин (Астробластома, Епендимобластома). Приблизне співвідношення форм пухлин мозку у дітей наступне: доброякісні форми - 65,5%; перехідні форми - 8,8%; злоякісні форми - 25,7%.
Для пухлин задньої черепної ямки у дітей особливо характерний тривалий прихований період захворювання, від 1 до 2 років і більше (астроцитоми, арахноїдендотеліома). У цей період локальна симптоматика зазвичай настільки мінімальна, що при відсутності загальномозкових явищ її встановити буває важко. Вогнищева симптоматика починає проявлятися тоді, коли настає блокування лікворної системи. Тоді бурхливо розвиваються загальномозкові гіпертензійного явища. Розвивається неврологічний синдром, який прийнято у нас називати гипертензионно-гідроцефальний мозочкового кризом. При пухлинах мозку в області задньої черепної ямки можна розрізняти три форми гострих синдромів декомпенсації:
1) синдром ущемлення мигдаликів мозочка у великому потиличному отворі зі здавленням довгастого мозку;
2) синдром тенторіальних обмеження стовбура і області верхнього хробака;
3) синдром здавлення дна ромбовидної ямки IV шлуночка.
У дітей подібні гіпертензійного кризи, викликані блокадою лікворних шляхів пухлиною, спостерігаються нерідко і можуть наступати раптово. Частота цих синдромів спостерігається частіше при локалізації пухлини по середньої лінії мозку. Мозжечковому гипертензионном кризу передує часто вимушене положення голови і тулуба. При розташуванні пухлини ближче до сильвиеву водопроводу голова закинута назад; при знаходженні пухлини ближче до каудальному відділу IV шлуночка і отвору Мажанді голова нахиляється до грудей; при розташуванні пухлини більше в одній з гемисфер мозочка, особливо при наявності кістозних утворень в пухлини, хворі діти вважають за краще лежати на боці пухлини. При виникненні гипертензионного мозжечкового кризу відзначаються наростаюче занепокоєння хворого, скарги на головний біль, різкі скрикування, вимушене положення в ліжку, з якого хворого неможливо вивести, блідість шкірних покривів, що чергується поява червоних плям на обличчі, щоках, грудях, помітна аритмія пульсу, частіше з брадикардией. При подальшому розвитку гипертензионного кризу і наростанні здавлення стовбурових відділів мозку можуть розвинутися явища децеребрации.
При локалізації процесу в області IV шлуночка, бічних його відділів і дна неврологічна симптоматика рясніє звичайними характерними рисами ядерного ураження черепномозкових нервів, вестибулярні розлади, ністагмом, гіпотонією та іншими мозочковими явищами. При локалізації пухлини в області IV шлуночка спостерігається менш тривалий «прихований» період захворювання. Рано виявляються гипертензионно-гідроцефальний напади. Якщо лікворному блок не розвивається, то у дітей протягом тривалого часу може існувати ізольована блювота при майже повній відсутності інших мозочкових і шлуночкових порушень. Як правило, у дітей виявляються застійні соски на дні очей, які констатуються пізно і можуть швидко приводити до сліпоти.
Тут ми не зупиняємося на типовому мозжечковом синдромі, що характеризує локалізацію пухлинного ураження в задній черепній ямці. Цей синдром з його стато-кінетичними і атактична розладами, з його гіпотонією в кінцівках має місце в будь-якому віці і досить добре відомий. Необхідно тільки вказати, що у дітей іноді і при локалізації пухлини супратенторіальні можуть відзначатися мозочкові розлади, особливо при наростаючому підвищенні внутрішньочерепного тиску або блокуванні лікворної системи в області III шлуночка мозку.
Перебіг новоутворення стовбурових відділів мозку у дітей протікає так само, як і у дорослих. Локальні явища ураження стовбура, що відзначили початок захворювання, не зникають в подальшому і не мають звичайного для дітей при ураженні інших відділів задньої черепної ямки ремиттирующего типу перебігу захворювання. Застосування дегідратаційної коштів, випускання ліквору при пухлинах стовбура не дають помітних коливань в неврологічному статусі хворого і не ліквідують наявні серцево-судинні порушення. При локалізації же пухлини в інших відділах задньої черепної ямки серцево-судинні порушення при зазначених вище заходах швидко зникають.
Астроцитоми. У дітей астроцитоми складають 28,8% всіх пухлин мозку, причому в 82% астроцитоми розташовуються в задній черепній ямці і в 18% - в півкулях великого мозку, найчастіше в області дна III шлуночка. Астроцитоми спостерігаються переважно у дітей у віці від 5 до 8 років. Приблизно в 40% астроцитоми кистозно перероджуються, досягаючи іноді значних розмірів. Перебіг захворювання зазвичай тривалий і безсимптомний до тих пір, поки не почнуть проявлятися ознаки оклюзії. Тривалість захворювання в більшості спостережень не менше року. У ряду хворих перші легкі ознаки захворювання можна вловити за 2-3 і навіть за 5 років до вступу в клініку. Астроцитоми вихідним місцем свого зростання найчастіше мають область хробака мозочка; далі зростання триває в одну або обидві гемісфери. Помітні мозочкові розлади, а потім і гіпертензійного-гідроцефальний кризи з децеребрацією і стовбуровими явищами спостерігаються в більшості випадків при астроцитомі з кістою, що досягає значних розмірів в пізніх стадіях захворювання.
Астроцитоми при зростанні з хробака в порожнину IV шлуночка викликають поряд з оклюзійними нападами і симптоми, характерні для ураження дна IV шлуночка.
Медулобластома. Медулобластома мозочка - одна з найбільш злоякісних форм пухлин - складають 23,9% всіх пухлин мозку у дітей. Пухлини ці метастазують по субарахноїдальним просторами головного і спинного мозку. Медулобластома локалізується в основному в черв'яка мозочка і проростає в порожнину IV шлуночка; крім цього, зазвичай має місце проростання пухлини в одну з гемисфер мозочка, рідше в обидві гемісфери. Зростання медуллобластом швидкий. Тривалість захворювання до моменту надходження хворого під спостереження коливається в межах від 3 до 6 місяців. Початок захворювання частіше гостре, нерідко з температурними коливаннями і по реміттірующей типу своєї течії нагадує клініку менінгоенцефаліту. До цього необхідно додати, що в лікворі можна виявити плеоцитоз, характер якого при уважному вивченні дозволяє відрізнити пухлинне захворювання головного мозку від запального його страждання. Багатофокальні неврологічної симптоматики при Медулобластома буде говорити не стільки про величину і поширеності пухлинного новоутворення, скільки про наявність метастазування медуллобластоми. Метастази можуть бути в будь-яких місцях субарахноїдальних просторів і шлуночків мозку, мозочка і спинного мозку. Медулобластома іноді огортає спинний мозок суцільним футляром майже на всій його довжині. Метастази спостерігаються в доопераційному періоді, але частіше - після операції до кінця першого, рідше другого року. При метастазуванні медуллобластом в спинний мозок поряд з оболонковими симптомами відзначаються корінцеві. Тільки в деяких випадках з'являються провідникові рухові і чутливі порушення. У період метастазування бувають температурні коливання і характерний цитоз в лікворі.
Епендимоми, Олігодендрогліома або перехідні, як Епендимобластома і інші пухлини у дітей, нічим істотно не відрізняються в своїй течії від перебігу захворювання у дорослих.
Поділитися з друзями: