Васкуліти - це збірна назва генералізованих імунних реакцій Артюса. пов'язаних з кровотечами і з сполучнотканинною інфільтрацією, що викликає облітерацію судин. У цій статті ми розглянемо симптоматику і лікування найбільш поширених васкулитов.
гіперсенситивний ангиит
Найбільш важка, надгострий, генералізована форма васкулитов. Він виникає раптово, з лихоманкою, ураженням нирок, кропив'янку або крововиливами в шкіру, пневмонітом, кардитом і ішемічними змінами в результаті коронарних уражень. Викликає причиною часто є медикаменти. Смерть настає в результаті циркуляторного шоку або уремії. Потрібно проводити енергійне протишокову і кортикоїдними лікування.
грануломатоз Вегенера
Характерною є що виникає в дихальному тракті, можливо, в носі, гранульома з типовою гістологічної картиною, в якій, крім багатоядерних клітин, має місце і центральний некроз. Клінічно часто спостерігаються симптоми астми, еозинофілія, на шкірі може бути пурпура, можливі і підшкірні вузли. Хвороба супроводжує пневмоніт, коронарит, часто вогнищевий гломерул нирок.
Лікування. стероїди і азатіоприн.
вузликовий періартеріїт
Гранульоматозне захворювання середньої оболонки артерій середнього калібру, в першу чергу в області їх розгалуження. Може бути вражений будь-який орган, але характерно участь в процесі чотирьох органів:
1) травний тракт: мезентеріальний інфаркт, панкреатит.
2) нервова система: поліневрит,
4) серце: коронарит.
Може мати місце також і осередкове ураження печінки. У деяких випадках може бути виявлений викликає хворобу антиген: сульфаніламід, сироватка, вакцина, гемолітичний стрептокок. За новими дослідженнями, що викликає сироватковий гепатит антігенові комплекс AU-SH, осідаючи з крові на судинні стінки, може викликати цю хворобу.
Лікування вузликового периартериита полягає в першу чергу в тривалої дачі великих доз кортикоидов.
анафілактоїдна пурпура
Хвороба виникає переважно у віці від 3 до 12 років, її гістологічна картина схожа на таку при вузликовому периартеріїт, але уражаються менші артерії, прекапіляри, і, таким чином, як правило, не виникає більше поширений некроз.
Симптоми. Хвороба починається невеликими, величиною з шпилькову головку набряклими змінами на розгинальних сторонах кінцівок, в яких часто виникає крововилив величиною від кінчика голки і до горошини, рідко великі; глибокі крововиливи пов'язані з набряком. Сусідні суглоби набрякають. Характерним є симетрична розташування. У важких випадках і на тулубі є крововиливи і можуть виникати некрози.
Крововиливи після запалення верхніх дихальних шляхів виникають на розгинальній стороні кінцівок зазвичай через 1 - 2 тижні. Всупереч назві у багатьох випадках не можна виявити фактори, що викликають анафілаксію. У більшості випадків передбачається бактеріальна, стрептококова алергія. Є випадки, викликані неінфекційними факторами: харчовими концентратами, укусом бджоли, вакциною від віспи або від коклюшу. медикаментами.
Хвороби часто супроводжують кишкові кольки, а також явні чи приховані кишкові кровотечі.
Більш важкі і тривалі коліки, кишкові кровотечі можуть викликати стан шоку; ознакою цього є блювота. велика кількість свіжої крові в калі, ексікоз. розлад кровообігу. У багатьох випадках важко вирішити питання, чи є хірургічне ускладнення: апендицит. заворот кишок, непрохідність, тромбоз брижових артерій, або ж важкі симптоми викликаються поширеним кишковою кровотечею. При знанні основної хвороби найправильніше бути обережним і оперувати тільки в разі виявляється і рентгеном непрохідності кишечника, а також при наявності м'язової захисту черевної стінки, тому що ризик операції при шоковому стані і кровоточивості є великим.
Геморагічний нефрит в 25% випадків приєднується до основної хвороби, вогнищевий спочатку нефрит пізніше може стати дифузним і перейти в хронічний нефрит. Підвищення кров'яного тиску, зниження кліренсу і, можливо, що триває тижнями масивна альбумінурія, макроскопічна гематурія є ознаками, які замість звичайної ремісії вказують на прогресування нефриту. У таких випадках і при припиненні ураження шкіри є показання до активного терапевтичного втручання.
Рідко зустрічається вогнищевий міокардит: на електрокардіограмі видно розлад освіти і проведення імпульсів. Картина крові і ШОЕ не є характерними. Тромбопенія, але лише минуща і помірна, може зустрічатися. Проба Румпеля-Леду позитивна, капілярна резистентність знижена, але не обов'язково, результати цих двох проб при цій хворобі також не завжди паралельні.
Лікування. Якщо можна виявити фактор, що викликав хворобу (бактеріальний, харчової концентрат, медикамент і ін.), То його потрібно усунути. Інфекції потрібно лікувати прицільно, з застосуванням антибіотиків. Через 3-6 місяців після одужання хворого потрібно провести тонзиллектомію. У більшості випадків причина хвороби не може бути виявлена; якщо стан спонтанно не покращується, то може знадобитися стероидное лікування, хоча думки щодо його ефективності розходяться.
Показання до проведення иммунодепрессивного лікування, особливо до дачі азатиоприна (дозою в 3 мг / кг), є в першу чергу при дифузному нефриті, що є на підставі вищевказаних симптомів прогресуючим. Таким лікуванням за 1-3 місяці можна добитися повної ремісії, в той час як без лікування значна небезпека смертельного результату. На думку Уайта і співробітників, при геморагічних нефриті правильніше застосовувати иммунодепрессивное лікування без дачі стероїду.
При черевної пурпурі, поєднаної з шоковим станом, важливо заміщення крововтрати переливання крові та врегулювання кровообігу шляхом вливання плазмозамінники. Якщо анафілактоїдна пурпура, сполучена з черевним шоком, виникає або прогресує при проведенні лікування преднізолоном, то лікування стероїдів потрібно припинити. Якщо шоковий стан, поєднане з черевними симптомами, протягом тижнів повторюється, то показано лікування азатіоприном, яке потрібно продовжувати ще протягом 3-4 тижнів після припинення симптомів.
Багатоформна еритема
Багатоформна еритема зазвичай виникає після однорічного віку, в першу чергу на розгинальній стороні кінцівок. Алергічне запалення капілярів, проникність ендотелію збільшуються, пізніше можна виявити і периваскулярну інфільтрацію. Стан відповідає реакції Артюса III типу. Хвороба починається утворенням круглих папул. Вони мають лівідно забарвлення, зростання йде в відцентровому напрямку. Крайовий набряк посилюється (до виникнення міхура), в той час як центр западає, і виникає кільцевої малюнок. Пізніше процес поширюється і на більш глибокий шар шкіри, і тому підставу стає інфільтрованою, в міхурах висипу виникають крововиливи. Зміни різних стадій зустрічаються одночасно, більш глибокі ураження загоюються рубцем. Хвороба може супроводжуватися субфебрилитетом і лихоманкою. У більш важких випадках в процесі бере участь і слизова оболонка отворів тіла; іноді хвороба цим і починається. Таке ураження називається erythema exsudativum multiforme majus, або синдромом Стівенса-Джонсона.
Хвороба не має єдиної етіології. Вона була відзначена після різних вірусних інфекцій (Коксакі, вітряної віспи); на думку Чорба і співробітників, швидше за все вона виникає слідом за інфекцією звичайним герпесом. У таких випадках капілярів, очевидно, викликається тими, які циркулюють іммунокомплекси. Бактеріальна (стрептококова, стафілококова) і медикаментозна (в першу чергу сульфаніламідна) алергії можуть викликати важку багатоформна еритема. За нашими власними спостереженнями, молочна алергія, що починається в ранньому дитячому віці звичайної кропив'янкою, в окремих випадках прогресує, спочатку стаючи бульозної кропив'янкою, а потім, якщо хворий продовжує вживати аллергизирующее блюдо, виникає клінічна картина багатоформна еритема без симптомів з боку слизових оболонок. Антігістаміновие лікування не попереджає виникнення хвороби; вона виліковується після усунення алергену, т. е. в першу чергу молока, але повна ремісія може бути досягнута тільки строгою дієтою протягом 1-3 тижнів.
Лікування. Якщо викликає хворобу алерген може бути виявлено, то його потрібно усунути, в більш важких випадках слід давати підвищені дози стероїдів, антибіотики і проводити протишокову лікування, застосовуючи плазмозамінник.
епідермальнийнекроліз
Епідермальнийнекроліз (синдром Лайєлла) може вважатися найбільш важкою формою синдрому Стівенса-Джонсона. Бурхливо що поширюються бульбашки зливаються, шкіра кисті іноді може бути стягнута як рукавичка. Феномен Нікольського є позитивним. Місцями некротизуючим і клітини базального шару епітелію; ці області гояться рубцем. Якщо це має місце на пальцях, то нігті відокремлюються. Некроз рогівки призводить до важких інфекцій і її помутніння. Хвороба в більшості випадків закінчується смертю. Метою лікування є подолання шокового стану, в першу чергу дачею альбуміну і плазмозамінники; слід давати великі дози стероїду і неаллергізірующіе антибіотика (еритроміцину, хлорамфеніколу) з метою подолання вторинних інфекцій. Що викликає хворобу фактор в більшості випадків не може бути з'ясований, можливо, що це вірус; в інших випадках хвороба викликається медикаментом, в першу чергу сульфаніламідом.
синдром Бехчета
Афтозний стоматит, до якого приєднується виразка інших слизових оболонок, головним чином статевих органів, і, можливо, увеїт. В якості причини цього синдрому передбачається комплекс вірус-антитіло на грунті генетичної схильності: 70% хворих належать до тканинному типу HLA-В5.