«Довідник по онкології»
За редакцією доктора медичних наук Б. Є. Петерсона.
Видавництво «Медицина», Москва, 1964 року
OCR Wincancer.Ru
Наведено з деякими скороченнями
Первинні пухлини заочеревинного простору зустрічаються досить рідко. З огляду на різного гістогенезу вони відрізняються великим різноманіттям. Які мають практичний інтерес первинні зачеревні пухлини можна розділити на три основні групи:
1) пухлини мезенхимного походження;
2) пухлини неврогенного походження;
3) кісти і тератоми.
Виділення в особливу групу так званих принирковий пухлин, що виходять з фіброзної і жирової капсул нирки, абсолютно не виправдано. Ці новоутворення повинні бути віднесені до мезенхимной пухлин заочеревинного простору. Окремо описані пов'язані з новоутворенням заочеревинного простору пухлини надниркових залоз. Серед пухлин мезенхимного походження зустрічаються ліпоми, ліпосаркоми, лімфосаркомі. Рідше спостерігаються фіброми і фібросаркоми, лейоміоми і лейоміосаркоми, рабдоміобластоми, ангіоми і міксоми.
До групи неврогенного походження, крім пухлин, що виходять з нервових елементів мозкової речовини надниркової залози (див. Пухлини надниркової залози), відноситься так звана вненадпочечніковой парагангліома. Ця пухлина виходить з гангліїв симпатичної нервової системи, розташованих головним чином по обидві сторони черевної аорти. На відміну від мезенхімальних пухлин парагангліома не досягає великої величини, зазвичай не перевищує розмірів курячого яйця. У цю ж групу входять рідко зустрічаються пухлини, що виникають з оболонок периферичних нервів (нейрофіброми, неврилемома і шваноми).
Клініка. Ранні симптоми при пухлинах мезенхимного походження нерідко відсутні. Пухлина досягає великих розмірів, не зустрічаючи ніякого сопротівпенія з боку сусідніх органів, які легко нею зміщуються. Тривалий час хворі ніяких больових відчуттів не відчувають. Одним з перших симптомів є відчуття дискомфорту в черевній порожнині, ниючі болі в животі і попереку. Іноді пухлина виявляється випадково при пальпації живота або тоді, коли у хворого з'являється відчуття важкості в животі від великої пухлини або виникають симптоми з боку сусідніх органів. До останніх відносяться нудота, блювота, здуття живота, запори, непрохідність кишечника, розлад сечовипускання.
Фізіологічно активні парагангліоми вненадпочечніковой походження дають таку ж клінічну симптоматику гіпертонічних кризів, як феохромоцитоми (див. Пухлини надниркової залози).
Кісти і тератоми відбуваються з ембріональних залишків первинної сечостатевої системи. Близько 10% тератом позначаються на злоякісні, вони дають метастази в легені, печінку, лімфатичні вузли. До пізніх симптомів належать підвищення температури тіла, залежне від розпаду пухлини, а також ознаки, викликані порушенням венозного і лімфатичного відтоку.
Так, здавлення ворітної вени забрюшинной пухлиною веде до асцит і розширення підшкірних вен живота ( «голова медузи»); здавлення нижньої порожнистої вени - до набряку і венозного застою в нижніх кінцівках; компресія загальної клубової вени позначається на набряку однієї нижньої кінцівки на відповідній стороні; тиск на насінну вену призводить до розширення вен сім'яного канатика на стороні поразки. Задишка також є пізнім симптомом. Вона може бути наслідком тиску пухлини на діафрагму або настає при масивному метастазуванні в легені.
Перебіг заочеревинної пухлини залежить в основному від її гістологічної структури. Доброякісні пухлини, досягаючи іноді великий величини, мало відбиваються на загальному стані хворого. Однак, продовжуючи рости, вони нерідко настільки порушують функцію сусідніх органів, що, врешті-решт, призводять до загибелі хворого. Несприятливими моментами в перебігу заочеревинних пухлин є частота рецидивів, що досягає 50%. Слід зазначити, що рецидивують не тільки злоякісні, але і доброякісні пухлини. Іноді хворі змушені піддаватися повторних операцій, а кожна наступна операція при рецидивних пухлинах складніше попередньої.
Діагностика. Для правильного розпізнавання пухлин заочеревинного простору враховуються скарги хворого, дані огляду і пальпації. При огляді слід звернути увагу на форму живота, обсяг нижніх кінцівок, наявність розширених вен сім'яного канатика. Більшість заочеревинних пухлин вже є пальпації в тій стадії, коли є будь-які симптоми цього захворювання.
Ранньою ознакою забрюшинного новоутворення є калориметрический симптом Гессе - підвищення температури відповідної нижньої кінцівки, залежне від подразнення або паралічу поперекового відділу симпатичної нервової системи, здавленого пухлиною.
Надзвичайно цінним в діагностиці пухлин заочеревинного простору є рентгенологічне дослідження. Останнє має на меті визначення розміру пухлини, характеру її контурів, наявність в ній будь-яких рентгеноконтрастних включень (кістки, зуби при тератома, ангіоліти при судинних пухлинах), відношення пухлини до оточуючих її органам (здавлення, зміщення або проростання органу).
Рентгенологічне дослідження прийнято починати з дослідження органів сечової системи. Вже на оглядовому знімку області нирок і сечових шляхів можна побачити тінь розташованої в заочеревинному просторі пухлини, контури якої не збігаються з контурами нирки. У тих випадках, коли черевна пухлина дуже велика, видно гомогенна тінь, на тлі якої не видно контури нирки, а іноді і великий поперекової м'язи. Тіні пухлини і смешенной нею нирки краще контурируются на рентгенограмі, виробленої через 1-1 1/2 години після пресакральних введення кисню (ретро-пневмоперитонеум).
При збігу тіні нирки з тінню пухлини велику допомогу в діагностиці надає томографічне дослідження заочеревинного простору. На видільної урограмме (рентгенограми виробляються через 10, 30, а іноді 60 хвилин після внутрішньовенного введення 40 мл 40% розчину сергозин або іншого контрастної речовини) поряд зі змішанням пухлиною нирки, сечоводу і сечового міхура можна простежити порушення функції нирок і динаміку спорожнення верхніх сечових шляхів від початкової стадії до повного виключення функції нирки в результаті інтенсивного стискання сечоводу.
Однак видільна урографія дуже часто не дає точного уявлення про морфологію миски та чашок, що має вирішальне значення в диференціальної діагностиці ниркової пухлини з позанирковим новоутворенням (див. Пухлини нирки. Діагностика). У подібних випадках дослідження має бути доповнене ретроградної пієлографією, виробленої в умовах ретропневмоперітонеума.
Наступним етапом рентгенологічного дослідження є рентгеноскопія шлунково-кишкового тракту, доповнена ірігоскопії. Це дослідження може виявити зміщення, здавлення або проростання заочеревинної пухлиною шлунка і різних відділів кишечника.
При локалізації пухлини в правій половині забрюшінногс простору дослідження може бути доповнено рентгенографией нижньої порожнистої вени при заповненні її рентгеноконтрастні речовини, введеним через велику підшкірну вену нижньої кінцівки (венокаваграфія). Це дослідження може бути вироблено в будь-якій лікарні на звичайному рентгенодіагностичному апараті. Воно дає уявлення про усунення, здавленні або проростанні нижньої порожнистої вени пухлиною, що має значення у вирішенні питання про операбільності пухлини.
Великим досягненням в діагностиці заочеревинних пухлин є трансфеморальним аортография, яка поки що не отримала достатньо широкого поширення. Диференціальна діагностика заочеревинних пухлин від внутрішньоочеревинних проводиться головним чином за даними рентгенологічного дослідження, що визначає ставлення пухлини до сечової системи, з одного боку, і до шлунково-кишковому тракту - з іншого. При цьому слід пам'ятати, що внутрішньоочеревинні пухлини на відміну від заочеревинних можуть привести до здавлення сечоводів, але не дають зазвичай різкого зсуву органів сечової системи.
Пухлини нирки і гідронефроз вдається відрізнити за допомогою ретроградної пієлографії (див. Пухлини нирки. Діагностика). Гормонально-активні пухлини кори надниркової залози і фізіологічно активні пухлини неврогенного походження (феохромоцитоми, парагангліоми) діагностувати неважко в силу специфічної їх клінічної симптоматологии (див. Пухлини надниркової залози). Важко, а часом неможливо визначити природу інших заочеревинних новоутворень. Діагностичні сумніви в цих випадках можуть бути зруйновані за допомогою біопсії, але частіше лише після оперативного втручання.
При диференціальної діагностики заочеревинних пухлин необхідно врахувати можливість туберкульозного натечника і аневризми черевної аорти. Туберкульозний натечнік підтверджується рентгенологічно наявністю специфічних змін в хребті, а також вибухне зовнішнього контуру поперекового м'яза. Для аневризми черевної аорти характерні приступи інтенсивних болів у животі, що супроводжуються здуттям кишечника. В основі нападів лежить звуження усть брижових артерій, що призводить до ішемії кишечника. Іноді визначається пульсація пухлини і над нею вислуховуються систолічний та діастолічний шуми.
Лікування. Доброякісні і більшість злоякісних пухлин заочеревинного простору вимагають тільки радикального видалення. Виняток становлять лімфосаркоми і саркоми дрібного веретеноклеточной будови, лікування яких слід починати з передопераційної рентгенотерапії і закінчувати видаленням залишків пухлини навіть тоді, коли при пальпаторно дослідженні після рентгенотерапії пухлина не визначається (А. П. Шанін).
Хірургічне лікування заочеревинних пухлин представляє великі труднощі. Вони пов'язані з тим, що з огляду на досить тривалого безсимптомного перебігу ці новоутворення, головним чином мезенхимного походження, в більшості випадків виявляються в пізніх стадіях, коли пухлина, досягнувши великої величини, приходить в тісний зв'язок з великими судинами (нижньої порожнистої веною, аортою) та сусідніми органами, зміщує, здавлює або проростає їх.
Найкращим оперативним доступом до зачеревним пухлин є комбінований попереково-очеревинний розріз, довжина і напрям якого згідні величиною і локалізації пухлини. Невеликі пухлини, розташовані під діафрагмою, можуть бути видалені Трансторакальна доступом. Для досягнення радикальності втручання може знадобитися нефректомія, спленектомія, резекція шлунка, кишечника, печінки, підшлункової залози. При необхідності можна резецировать нижню порожнисту вену, але тільки нижче місця впадання в неї ниркових вен.
Прогноз. Найгірший прогноз спостерігається у хворих з заочеревинних саркомами і злоякісними тератомами. Ці хворі гинуть найчастіше від ракової кахексії. Результати лікування пухлин заочеревинного простору не можна вважати задовільними. Післяопераційна смертність доходить до 35%. Вона менше при кістах і ліпома, значно вище при саркомах і злоякісних тератомах.