синдром Пейтца # 151; Егерса # 151; поєднання пігментації слизових оболонок і шкіри з поліпозом шлунка і тонкої кишки, що має сімейну схильність.
Етіологія і патогенез. Захворювання успадковується за аутосомно-доми-нантному типу. Тривалий час спірним було біологічне походження поліпів Пейтца # 151; Егерса. Вказівки про високу частоту малігнізації поліпів (до 24%) грунтувалися спочатку на помилковою інтерпрета¬ціі гістологічної картини. Типова для цих поліпів структура з проривом залізистих клітин через м'язову пластинку слизової оболонки не пов'язана з інвазивним ростом залозистогоепітелію. Злоякісне переродження поліпів Пейтца # 151; Егерса з подальшим метастази-вання, мабуть, виникає дуже рідко.
Клініка. Пігментні плями коричневого або світло-коричневого кольору розташовуються на кордоні шкіри і слизових оболонок. Величина їх коливається від 0,5 до 1 см діаметром. Особливо характерна для синдрому Пейтца # 151; Егерса локалізація плям на слизовій оболонці губ і щік. У ті¬пічних випадках пігментні плями спостерігаються вже у новонароджених. Клінічна картина синдрому Пейтца # 151; Егерса характеризується нападами болю в животі, кровотечами, анемією, інвагінації і визначається перш за все локалізацією поліпів і їх величиною.
Діагноз. Точний діагноз встановлюють за допомогою гістологічного вивчення матеріалу біопсії, отриманого з поліпів під час ендоскопічного дослідження. Поліпи можуть перебувати в будь-якому місці шлунково-кишкового тракту: від стравоходу до прямої кишки. Найбільш характерною локалізацією вважається худа і клубова кишки. Поліпи можуть бути плоскими і високими, різної величини, з нерівною або дольчатой поверхнею, що нагадує таку при аденоматозних поліпах. Гістологічно вони відрізняються від звичайних аденоматозних поліпів неправильним розташуванням перебудованих залоз. Неправильне розташування залоз полягає в багаторазовому «прориві» їх між розгалуженими гладкими м'язовими волокнами м'язової пластинки слизової оболонки. Це пояснюється неправильним розташуванням м'язових волокон.
Диференціальний діагноз. При синдромі Пейтца # 151; Егерса проводять диференційний діагноз з іншими пухлинами кишечника: дифузним сімейним поліпозом, ювенільний поліпоз, множинними і поодинокими аденоматозними і гіперпластичними поліпами, псевдополі¬памі при виразковий коліт і хворобу Крона.
Лікування. При синдромі Пейтца # 151; Егерса, коли поліпи розташовуються розкидані і їх трохи рекомендуються висічення новоутворень (по типу клиновидних резекцій тонкої або товстої кишки). У разі поодиноких поліпів проводять ендоскопічну поліпектомію.
Прогноз. Прогноз при синдромі Пейтца # 151; Егерса залежить від можливих ускладнень (кровотеча, непрохідність кишечника, злоякісне переродження поліпа) і своєчасності їх діагностики та лікування. У разі поширеного поліпозу прогноз досить серйозний через небезпеку малігнізації.
Профілактика. Хворі з поліпами кишечника повинні перебувати під динамічним наглядом гастроентеролога. Контрольні ендоско¬піческіе дослідження необхідно проводити не рідше 1 разу на рік.